Leczenie ostrej porfirii wątrobowej (AHP) różni się w zależności od objawów i ogólnego stanu zdrowia. Zarządzanie stanem jest kluczem do zapobiegania powikłaniom.
Jednak ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem, jeśli objawy nasilają się lub masz więcej ataków niż zwykle.
Podczas rozmowy z lekarzem na temat leczenia AHP weź pod uwagę poniższe pytania.
Skąd mam wiedzieć, że mam kolejny atak?
Pomimo kompleksowego planu zarządzania atak AHP jest nadal możliwy.
Objawy mogą wystąpić, gdy organizm nie ma wystarczającej ilości hemu do wytworzenia białek hemoglobiny w krwinkach czerwonych. Te same białka znajdują się w mięśniach i sercu.
Zapytaj swojego lekarza, czy są jakieś objawy, na które należy zwrócić uwagę, które mogą sygnalizować atak AHP. Mogą to być:
- nasilający się ból
- ból brzucha
- nudności
- wymioty
- trudności w oddychaniu
- podwyższone ciśnienie krwi i częstość akcji serca
- odwodnienie
- drgawki
Czy będę musiał iść do szpitala?
Twój lekarz może zalecić wizytę w szpitalu, jeśli masz atak AHP. Łagodne objawy mogą nie uzasadniać hospitalizacji tak bardzo, jak ciężki atak.
Musisz udać się do szpitala, jeśli masz znaczące zmiany ciśnienia krwi lub tętna, drgawki lub utratę przytomności. W szpitalu można również zająć się ostrym bólem.
Po przybyciu do szpitala możesz otrzymać leczenie dożylne, aby szybko zatrzymać atak. Lekarz może również monitorować pacjenta pod kątem poważnych powikłań dotyczących nerek lub wątroby.
Jeśli nie masz pewności, czy musisz iść do szpitala, zadzwoń do swojego lekarza lub poproś go o podanie numeru telefonu po godzinach, pod który możesz zadzwonić po poradę.
Jakie zabiegi są dostępne w Twoim gabinecie?
Wiele zabiegów ratunkowych dostępnych w szpitalu na AHP jest również dostępnych w gabinecie lekarskim.
Są one zwykle podawane w niższych dawkach jako część planu podtrzymującego, a nie jako pomoc medyczna w nagłych wypadkach.
Takie zabiegi obejmują:
- glukoza podawana dożylnie: pomaga kontrolować poziom glukozy, jeśli nie jest ona wystarczająca do wytworzenia czerwonych krwinek
- dożylna hemina: syntetyczna forma hemu podawana kilka razy w miesiącu w celu zapobieżenia atakom AHP
- zastrzyki z hemem: forma podawania hemu zalecana, jeśli organizm wytwarza zbyt dużo porfiryn i za mało hemu
- flebotomia: procedura usuwania krwi, która ma na celu usunięcie nadmiaru żelaza z organizmu
- agonista hormonu uwalniającego gonadotropinę: lek na receptę stosowany u kobiet tracących hem podczas cyklu miesiączkowego
- terapie genowe: obejmuje to giwosyran, który zmniejsza tempo, w jakim toksyczne produkty uboczne są wytwarzane w wątrobie
Czy potrzebuję upuszczenia krwi?
Flebotomia jest stosowana tylko w przypadku AHP, jeśli masz za dużo żelaza we krwi. Żelazo jest ważne w tworzeniu i utrzymywaniu czerwonych krwinek, ale jego wysoki poziom może wywołać atak AHP.
Flebotomia zmniejsza zapasy żelaza, co poprawia syntezę hemu zaburzoną przez ferro-mediowane hamowanie dekarboksylazy uroporfirynogenu. Regularne badania krwi mogą pomóc w zapewnieniu odpowiedniego poziomu żelaza.
Jeśli potrzebujesz upuszczenia krwi, można to zrobić ambulatoryjnie. Podczas zabiegu lekarz usunie część krwi, aby pozbyć się nadmiaru żelaza.
Jakie leki na receptę pomagają w leczeniu AHP?
Jeśli masz niski poziom glukozy, ale nie potrzebujesz IV glukozy, Twój lekarz może zalecić tabletki cukrowe.
Niektórzy agoniści hormonów mogą również pomóc kobietom miesiączkującym. Podczas menstruacji istnieje ryzyko utraty większej ilości hemu.
Lekarz może przepisać octan leuprolidu, rodzaj agonisty hormonu uwalniającego gonadotropiny. Pomoże to zapobiec dalszej utracie hemu podczas cykli miesiączkowych, co może zapobiec atakom AHP.
Terapie genowe, takie jak givosiran (Givlaari), mogą być również przepisywane w celu zmniejszenia toksycznych produktów ubocznych wątroby. Food and Drug Administration (FDA) zatwierdziła giwosyran w listopadzie 2019 r.
Czy są jakieś zmiany stylu życia, które pomogą?
Żywność, leki i wybory dotyczące stylu życia mogą czasami wywoływać AHP. Zminimalizowanie tych czynników wyzwalających - lub ich unikanie - może pomóc w realizacji planu leczenia i zmniejszyć ryzyko ataku.
Poinformuj swojego lekarza o wszystkich lekach, suplementach i produktach dostępnych bez recepty, których używasz.
Nawet suplement dostępny bez recepty może wpływać na twój stan. Niektóre z najczęstszych winowajców to preparaty hormonalne i suplementy żelaza.
Palenie i picie mogą pogorszyć AHP. Żadna ilość palenia nie jest zdrowa. Ale niektórzy dorośli z AHP mogą pić z umiarem. Zapytaj swojego lekarza, czy tak jest w Twoim przypadku.
Staraj się trzymać zdrowego planu żywieniowego i treningowego. Jeśli masz AHP, dieta może zmniejszyć poziom hemu i pogorszyć objawy.
Jeśli chcesz schudnąć, poproś lekarza o pomoc w opracowaniu planu odchudzania, który nie pogorszy objawów.
Na koniec utwórz plan odprężenia i wykorzystaj go. Życie nikogo nie jest wolne od stresu, a skomplikowany stan, taki jak AHP, może powodować dodatkowy stres. Im bardziej jesteś zestresowany, tym większe jest ryzyko ataków.
Na wynos
AHP to rzadkie i złożone zaburzenie. Jest jeszcze wiele do nauczenia się na ten temat. Ważne jest, aby pozostać w kontakcie z lekarzem i poinformować go, jeśli uważasz, że Twój plan leczenia nie działa.
Rozmowa z lekarzem może pomóc im uzyskać wgląd w twoją sytuację i zalecić skuteczne leczenie.
