Progresja i perspektywy makroglobulinemii Waldenstroma

Makroglobulinemia Waldenstroma (WM) jest rzadką postacią raka krwi, która powoduje zbyt dużo nieprawidłowych białych krwinek, zwanych komórkami limfoplazmocytowymi, w szpiku kostnym.

Znana również jako choroba Waldenstroma, WM jest uważana za rodzaj chłoniaka limfoplazmacytycznego lub wolno rosnącego chłoniaka nieziarniczego.

Każdego roku około 1000 do 1500 osób w Stanach Zjednoczonych otrzymuje diagnozę z WM, według American Cancer Society. Średnio ludzie zazwyczaj otrzymują diagnozę WM w wieku 70 lat.

Chociaż obecnie nie ma lekarstwa na WM, istnieją metody leczenia, które mogą pomóc w radzeniu sobie z jej objawami.

Jeśli otrzymałeś diagnozę WM, oto, co należy wiedzieć o wskaźnikach przeżycia i perspektywach podczas przechodzenia przez kolejne kroki.

Postęp

WM zaczyna się w limfocytach lub komórkach B. Te komórki rakowe nazywane są limfoplazmocytoidami. Są podobne do komórek rakowych w szpiczaku mnogim i chłoniaku nieziarniczym.

W WM komórki te wytwarzają duże ilości immunoglobuliny M (IgM), przeciwciała używanego do zwalczania chorób.

Zbyt dużo IgM może zagęścić krew i wywołać stan zwany nadmierną lepkością, który może wpływać na zdolność organów i tkanek do prawidłowego funkcjonowania.

Ta nadmierna lepkość może prowadzić do typowych objawów WM, w tym:

• Problemy ze wzrokiem
• dezorientacja
• zawroty głowy
• bóle głowy
• utrata koordynacji
• zmęczenie
• duszność
• nadmierne krwawienie

Komórki dotknięte WM rosną głównie w szpiku kostnym, co utrudnia organizmowi produkcję innych zdrowych krwinek. Twoja liczba czerwonych krwinek może się zmniejszyć, tworząc stan zwany niedokrwistością. Niedokrwistość może powodować zmęczenie i osłabienie.

Komórki rakowe mogą również powodować niedobór białych krwinek, potencjalnie zwiększając podatność na infekcje. W przypadku spadku liczby płytek krwi może również wystąpić krwawienie i zasinienie.

W przeciwieństwie do innych rodzajów raka, WM nie ma standardowego systemu określania stopnia zaawansowania. Zakres choroby jest czynnikiem przy określaniu leczenia lub ocenie perspektywy pacjenta.

W niektórych przypadkach, zwłaszcza przy pierwszym zdiagnozowaniu, WM nie powoduje żadnych objawów. Innym razem osoby z WM mogą odczuwać takie objawy, jak:

• utrata masy ciała
• obrzęk węzłów chłonnych
• nocne poty
• gorączka

Zwiększenie poziomu IgM może skutkować cięższymi objawami, takimi jak zespół nadmiernej lepkości, który może powodować:

• słabe krążenie mózgu
• problemy z sercem i nerkami
• wrażliwość na zimno
• słabe trawienie

Możliwości leczenia

Chociaż WM nie ma obecnie lekarstwa, istnieją różne metody leczenia, które mogą pomóc w radzeniu sobie z jej objawami. Możesz nie potrzebować leczenia, jeśli nie masz żadnych objawów.

Lekarz oceni nasilenie objawów, aby zalecić najlepsze leczenie. Poniżej znajduje się kilka sposobów traktowania WM.

Chemoterapia

Wiele leków stosowanych w chemioterapii może leczyć WM. Niektóre są wstrzykiwane do organizmu, podczas gdy inne są przyjmowane doustnie. Chemioterapia może pomóc w zniszczeniu komórek rakowych, które wytwarzają zbyt dużo IgM.

Terapia celowana

Nowsze leki ukierunkowane na zmiany w komórkach nowotworowych nazywane są terapią celowaną. Leki te można stosować, gdy chemioterapia nie działa.

Terapia celowana często ma mniej poważne skutki uboczne. Terapia celowana w przypadku WM może obejmować:

• inhibitory proteasomu
• inhibitory mTOR
• Inhibitory kinazy tyrozynowej Brutona

Immunoterapia

Immunoterapia wzmacnia układ odpornościowy, aby potencjalnie spowolnić wzrost komórek WM lub całkowicie je zniszczyć.

Immunoterapia może obejmować zastosowanie:

• przeciwciała monoklonalne (syntetyczne wersje naturalnych przeciwciał)
• leki immunomodulujące
• cytokiny

Plazmafereza

Jeśli masz zespół nadmiernej lepkości w wyniku WM, możesz natychmiast potrzebować plazmaferezy.

Zabieg ten polega na użyciu maszyny do usuwania osocza z nieprawidłowymi białkami z organizmu w celu obniżenia poziomu IgM.

Dostępne mogą być również inne metody leczenia, w zależności od konkretnego stanu. Twój lekarz doradzi najlepszą opcję dla Ciebie.

Perspektywy

Perspektywy dla osób z WM poprawiły się w ostatnich dziesięcioleciach.

Na podstawie najnowszych danych zebranych w latach 2001–2010, według American Cancer Society, mediana przeżycia po rozpoczęciu leczenia wynosi 8 lat, w porównaniu z 6 latami w poprzedniej dekadzie.

Fundacja Macroglobulinemia Foundation International Waldenstrom stwierdziła, że ​​dzięki ulepszonym metodom leczenia mediana przeżywalności wynosi od 14 do 16 lat.

Mediana przeżycia definiuje się jako długość czasu, w którym 50 procent osób z chorobą zmarło, podczas gdy reszta nadal żyje.

Twoja prognoza będzie zależeć od tempa, w jakim rozwija się twoja choroba. Lekarze mogą skorzystać z Międzynarodowego Prognostycznego Systemu Oceny dla makroglobulinemii Waldenstroma (ISSWM), aby pomóc przewidzieć Twoją perspektywę w oparciu o czynniki ryzyka, takie jak:

• wiek
• poziom hemoglobiny we krwi
• liczba płytek krwi
• Poziom mikroglobuliny beta-2
• poziom monoklonalnych IgM

Czynniki te są oceniane w celu umieszczenia osób z WM w trzech grupach ryzyka: niskim, średnim i wysokim. Pomaga to lekarzom w wyborze leczenia i ocenie indywidualnych perspektyw.

Według American Cancer Society wskaźniki przeżycia 5-letniego są następujące:

• 87 procent dla grupy niskiego ryzyka
• 68 procent dla grupy średniego ryzyka
• 36 procent dla grupy wysokiego ryzyka

Chociaż współczynniki przeżycia uwzględniają dane od dużej liczby osób z określoną chorobą, nie przewidują one indywidualnych wyników.

Należy pamiętać, że te wskaźniki przeżycia są oparte na wynikach osób, które były leczone co najmniej 5 lat temu. Nowe postępy w leczeniu mogły poprawić rokowania osób z WM od czasu zebrania tych danych.

Porozmawiaj ze swoim lekarzem, aby uzyskać zindywidualizowaną ocenę swojej perspektywy na podstawie ogólnego stanu zdrowia, możliwości odpowiedzi na leczenie przez raka i innych czynników.

Na wynos

Chociaż obecnie nie ma lekarstwa na WM, terapie mogą pomóc w radzeniu sobie z objawami i poprawieniu perspektyw. Możesz nie potrzebować leczenia nawet przez kilka lat po zdiagnozowaniu choroby.

Współpracuj z lekarzem, aby monitorować postęp raka i określić najlepszy dla siebie sposób postępowania.