Liposarcoma to rodzaj raka, który zaczyna się w tkance tłuszczowej. Może rozwinąć się w dowolnym miejscu na ciele, które ma komórki tłuszczowe, ale zwykle pojawia się w brzuchu lub w udach.
W tym artykule przyjrzymy się różnym typom tłuszczakomięsaka, a także objawom, czynnikom ryzyka, leczeniu i rokowaniu.
Co to jest liposarcoma?
Liposarcoma to rzadki rodzaj raka, który rozwija się w komórkach tłuszczowych tkanek miękkich organizmu. Nazywa się to również guzem tłuszczakowatym lub mięsakiem tkanek miękkich. Istnieje ponad 50 rodzajów mięsaków tkanek miękkich, ale najczęściej występuje tłuszczakomięsak.
Może wystąpić w komórkach tłuszczowych w dowolnym miejscu ciała, ale najczęściej występuje w:
- ręce i nogi, zwłaszcza uda
- tył brzucha (zaotrzewnowy)
- pachwina
Jaka jest różnica między tłuszczakiem a tłuszczakomięsakiem?
Na pierwszy rzut oka tłuszczak może wydawać się tłuszczakomięsakiem. Obie tworzą się w tkance tłuszczowej i obie powodują grudki.
Ale to są dwa bardzo różne warunki. Największą różnicą jest to, że tłuszczak jest niezłośliwy (łagodny), a tłuszczakomięsak jest rakowy (złośliwy).
Guzy tłuszczaka tworzą się tuż pod skórą, zwykle na ramionach, szyi, tułowiu lub ramionach. Masa wydaje się być miękka lub gumowata i porusza się, gdy naciskasz palcami.
O ile tłuszczaki nie powodują wzrostu małych naczyń krwionośnych, zwykle są bezbolesne i nie powodują innych objawów. Nie rozprzestrzeniają się.
Liposarcoma tworzy się głębiej w ciele, zwykle w jamie brzusznej lub udach. Objawy mogą obejmować ból, obrzęk i zmiany masy ciała. Nieleczone mogą rozprzestrzeniać się po całym ciele.
Rodzaje tłuszczakomięsaka
Istnieje pięć głównych podtypów tłuszczakomięsaka. Biopsja może stwierdzić, jaki to jest typ.
- Dobrze zróżnicowany: ten wolno rosnący tłuszczakomięsak jest najczęstszym podtypem.
- Myxoid: Często występuje w kończynach, ma tendencję do rozprzestrzeniania się na odległą skórę, mięśnie lub kości.
- Odróżnicowany: wolno rosnący podtyp, który zwykle występuje w jamie brzusznej.
- Okrągła komórka: zwykle zlokalizowana w udzie, ten podtyp obejmuje zmiany w chromosomach.
- Pleomorficzny: jest najmniej powszechny i najprawdopodobniej rozprzestrzenia się lub nawraca po leczeniu.
Jakie są objawy?
Na początku liposarcoma nie powoduje objawów. Mogą nie występować żadne inne objawy poza odczuwaniem guzka w obszarze tkanki tłuszczowej. W miarę wzrostu guza objawy mogą obejmować:
- gorączka, dreszcze, nocne poty
- zmęczenie
- utrata masy ciała lub zwiększenie masy ciała
Objawy zależą od lokalizacji guza. Na przykład guz w jamie brzusznej może powodować:
- ból
- obrzęk
- uczucie sytości nawet po lekkich posiłkach
- zaparcie
- problemy z oddychaniem
- krew w kale lub wymiocinach
Guz ręki lub nogi może powodować:
- osłabienie kończyny
- ból
- obrzęk
Jakie są czynniki ryzyka?
Liposarcoma zaczyna się, gdy w komórkach tłuszczowych zachodzą zmiany genetyczne, powodując ich niekontrolowany wzrost. Dokładnie to, co wyzwala te zmiany, nie jest jasne.
W Stanach Zjednoczonych odnotowuje się około 2000 nowych przypadków tłuszczakomięsaka rocznie. Każdy może to dostać, ale najprawdopodobniej dotknie mężczyzn w wieku od 50 do 60 lat. Rzadko dotyka dzieci.
Czynniki ryzyka obejmują:
- wcześniejsza radioterapia
- osobista lub rodzinna historia raka
- uszkodzenie układu limfatycznego
- długotrwałe narażenie na toksyczne chemikalia, takie jak chlorek winylu
Jak się to rozpoznaje?
Rozpoznanie można postawić na podstawie biopsji. Z guza trzeba będzie pobrać próbkę tkanki. Jeśli guz jest trudno dostępny, do wprowadzenia igły do guza można zastosować badania obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa.
Testy obrazowe mogą również pomóc w określeniu rozmiaru i liczby guzów. Testy te mogą również stwierdzić, czy doszło do uszkodzenia pobliskich narządów i tkanek.
Próbka tkanki zostanie wysłana do patologa, który zbada ją pod mikroskopem. Raport patologiczny zostanie wysłany do twojego lekarza. Raport ten powie lekarzowi, czy guz jest rakowy, a także szczegółowe informacje na temat rodzaju raka.
Jak to jest traktowane?
Leczenie będzie zależeć od wielu czynników, takich jak:
- wielkość i lokalizację guza pierwotnego
- czy guz zakłóca działanie naczyń krwionośnych lub struktur życiowych
- czy rak już się rozprzestrzenił
- specyficzny podtyp tłuszczakomięsaka
- Twój wiek i ogólny stan zdrowia
Głównym zabiegiem jest operacja. Celem operacji jest usunięcie całego guza oraz niewielkiego marginesu zdrowej tkanki. Może to nie być możliwe, jeśli guz urósł do ważnych struktur. W takim przypadku prawdopodobnie zastosuje się radioterapię i chemioterapię w celu zmniejszenia guza przed operacją.
Promieniowanie to terapia celowana, która wykorzystuje wiązki energii do zabijania komórek rakowych. Może być stosowany po operacji w celu zniszczenia wszelkich pozostawionych komórek rakowych.
Chemioterapia jest leczeniem ogólnoustrojowym obejmującym silne leki zabijające komórki rakowe. Po operacji można go użyć do zniszczenia komórek rakowych, które mogły oderwać się od guza pierwotnego.
Po zakończeniu leczenia będziesz potrzebować regularnego monitorowania, aby upewnić się, że tłuszczakomięsak nie wrócił. Będzie to prawdopodobnie obejmować badania fizyczne i testy obrazowe, takie jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny.
Opcją mogą być również badania kliniczne. Te badania mogą zapewnić dostęp do nowszych metod leczenia, które nie są jeszcze dostępne gdzie indziej. Zapytaj swojego lekarza o badania kliniczne, które mogą być dla Ciebie odpowiednie.
Jakie jest rokowanie?
Liposarcoma można skutecznie leczyć. Po zakończeniu leczenia kontrole powinny trwać co najmniej 10 lat, ale być może przez całe życie. Twoje rokowanie zależy od wielu indywidualnych czynników, takich jak:
- podtyp liposarcoma
- rozmiar guza
- na etapie diagnozy
- możliwość uzyskania ujemnych marż chirurgicznych
Według inicjatywy Liddy Shriver Liposarcoma Initiative, wykazano, że chirurgia połączona z radioterapią zapobiega nawrotom w miejscu operacji w 85 do 90 procent przypadków. Inicjatywa wymienia współczynniki przeżycia specyficzne dla danej choroby w niektórych poszczególnych podtypach jako:
- Dobrze zróżnicowane: 100% po 5 latach i 87% po 10 latach
- Myxoid: 88 procent w wieku 5 lat i 76 procent w wieku 10 lat
- Pleomorficzny: 56 procent po 5 latach i 39 procent po 10 latach
Jeśli chodzi o dobrze zróżnicowane i odróżnicowane podtypy, w których powstają guzy mają znaczenie. Guzy rozwijające się w jamie brzusznej mogą być trudniejsze do całkowitego usunięcia.
Według National Cancer Institute's Surveillance, Epidemiology, and End Results Program (SEER), 5-letni współczynnik przeżywalności dla osób z rakiem tkanek miękkich wynosi 64,9%.
SEER dzieli raka na etapy. Etapy te zależą od lokalizacji raka i stopnia jego rozprzestrzenienia się w organizmie. Oto względne 5-letnie wskaźniki przeżycia dla raka tkanek miękkich według stadium:
- Zlokalizowane: 81,2 proc
- Regionalne: 57,4 proc
- Odległe: 15,9 proc
- Nieznane: 55 proc
Te statystyki są oparte na osobach, u których zdiagnozowano i leczono w latach 2009-2015.
Leczenie raka postępuje szybko. Możliwe, że rokowanie dla kogoś, u którego zdiagnozowano dzisiaj, jest inne niż jeszcze kilka lat temu. Pamiętaj, że są to ogólne statystyki i mogą nie odzwierciedlać Twojej sytuacji.
Twój onkolog może dać ci znacznie lepsze wyobrażenie o twoich perspektywach.
Podsumowując
Liposarcoma to dość rzadki rodzaj raka, który często można skutecznie leczyć. Istnieje wiele czynników, które wpływają na konkretne opcje leczenia. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o specyfice swojego tłuszczakomięsaka, aby dowiedzieć się więcej o tym, czego możesz się spodziewać.
