Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) to choroba płuc, która wynika z tworzenia się tkanki bliznowatej w głębi płuc.
Blizny stopniowo się pogarszają. Utrudnia to oddychanie i utrzymanie odpowiedniego poziomu tlenu we krwi.
Utrzymujący się niski poziom tlenu powoduje szereg komplikacji w całym organizmie. Głównym objawem jest duszność, która może prowadzić do zmęczenia i innych problemów.
Wczesne leczenie idiopatycznego zwłóknienia płuc (IPF)
IPF jest chorobą postępującą, co oznacza, że objawy nasilają się z czasem, a kluczowe znaczenie ma wczesne leczenie. Obecnie nie ma lekarstwa na IPF, a blizn nie można cofnąć ani usunąć.
Dostępne są jednak zabiegi, które pomagają:
- wspierać zdrowy tryb życia
- radzić sobie z objawami
- powolny postęp choroby
- utrzymać jakość życia
Jakie rodzaje leków są dostępne?
Opcje leczenia obejmują dwa zatwierdzone leki przeciwwłóknieniowe (przeciw bliznowaceniu).
Pirfenidon
Pirfenidon jest lekiem przeciwwłóknieniowym, który może spowolnić postęp uszkodzenia tkanki płucnej. Ma właściwości przeciwwłóknieniowe, przeciwzapalne i przeciwutleniające.
Pirfenidon został powiązany z:
- lepsze wskaźniki przeżycia
- zmniejszenie postępu choroby
Nintedanib
Nintedanib jest kolejnym lekiem przeciwwłóknieniowym podobnym do pirfenidonu, który w badaniach klinicznych wykazał, że spowalnia postęp IPF.
Dla większości osób z IPF, u których nie występuje choroba wątroby, zatwierdzonymi lekami są pirfenidon lub nintedanib.
Aktualne dane są niewystarczające, aby dokonać wyboru między pirfenidonem a nintedanibem.
Dokonując wyboru między tymi dwoma, należy wziąć pod uwagę swoje preferencje i tolerancje, szczególnie w odniesieniu do potencjalnych negatywnych skutków.
Należą do nich biegunka i nieprawidłowe wyniki testów czynności wątroby podczas stosowania nintedanibu oraz nudności i wysypka podczas stosowania pirfenidonu.
Tabletki kortykosteroidowe
Kortykosteroidy, podobnie jak prednizon, mogą zmniejszać stan zapalny płuc, ale nie są już częstym elementem rutynowego leczenia osób z IPF, ponieważ nie udowodniono, że są skuteczne ani bezpieczne.
N-Acetylocysteina (doustna lub w aerozolu)
N-Acetylocysteina jest przeciwutleniaczem, który został przebadany pod kątem stosowania u osób, u których zdiagnozowano IPF. Wyniki badań klinicznych były mieszane.
Podobnie jak kortykosteroidy, N-acetylocysteina nie jest już powszechnie stosowana w ramach rutynowej konserwacji.
Inne potencjalne terapie farmakologiczne obejmują:
- inhibitory pompy protonowej, które blokują wydzielanie kwasu żołądkowego przez żołądek (wdychanie nadmiaru kwasu żołądkowego jest związane i może przyczyniać się do IPF)
- immunosupresanty, takie jak mykofenolan i azatiopryna, które mogą leczyć choroby autoimmunologiczne i zapobiegać odrzuceniu przeszczepionego płuca
Terapia tlenowa w IPF
Twój lekarz może również zalecić inne opcje leczenia. Leczenie tlenem może pomóc w łatwiejszym oddychaniu, szczególnie podczas ćwiczeń i innych czynności.
Dodatkowy tlen może w krótkim okresie zmniejszyć problemy związane z niskim poziomem tlenu we krwi, takie jak zmęczenie.
Inne korzyści są nadal badane.
Przeszczepy płuc na IPF
Możesz być kandydatem do przeszczepu płuc. Przeszczepy płuc były kiedyś zarezerwowane dla młodszych biorców. Ale teraz są one powszechnie oferowane osobom w wieku powyżej 65 lat, które są zdrowe.
Zabiegi eksperymentalne
Obecnie badanych jest kilka nowych potencjalnych metod leczenia IPF.
Masz możliwość ubiegania się o udział w różnych badaniach klinicznych, których celem jest znalezienie nowych sposobów zapobiegania, diagnozowania i leczenia szerokiej gamy chorób płuc, w tym IPF.
Badania kliniczne można znaleźć w CenterWatch, który śledzi najważniejsze badania dotyczące możliwych do wyszukania tematów.
National Heart, Lung and Blood Institute dostarcza informacji na temat przebiegu badań klinicznych, zagrożeń i korzyści oraz nie tylko.
Jakie rodzaje interwencji pozamedycznych mogą pomóc?
Zmiany stylu życia i inne zabiegi niemedyczne mogą pomóc Ci zachować zdrowie i poprawić jakość Twojego życia.
Oto kilka zaleceń.
Schudnij lub utrzymuj zdrową wagę
Porozmawiaj z lekarzem o zdrowych sposobach na zmniejszenie lub kontrolowanie wagi. Nadwaga może czasami przyczyniać się do trudności w oddychaniu.
Przestań palić
Palenie to jedna z najgorszych rzeczy, jakie możesz zrobić z płucami. Teraz bardziej niż kiedykolwiek ważne jest, aby powstrzymać ten nawyk przed powodowaniem większych szkód.
Uzyskaj coroczne szczepienia
Porozmawiaj ze swoim lekarzem o corocznej grypie i aktualizowanych szczepionkach przeciwko zapaleniu płuc i krztuścowi (krztuścowi). Mogą one pomóc chronić płuca przed infekcją i dalszym uszkodzeniem.
Monitoruj poziom tlenu
Użyj domowego pulsoksymetru do monitorowania nasycenia tlenem. Często celem jest osiągnięcie poziomu tlenu na poziomie 90% lub powyżej.
Weź udział w rehabilitacji oddechowej
Rehabilitacja oddechowa to wielopłaszczyznowy program, który stał się podstawą leczenia IPF. Ma na celu poprawę codziennego życia osób z IPF, a także zmniejszenie duszności zarówno w spoczynku, jak i podczas ćwiczeń.
Kluczowe funkcje obejmują:
- ćwiczenia oddechowe i kondycyjne
- radzenie sobie ze stresem i lękiem
- wsparcie emocjonalne
- poradnictwo żywieniowe
- edukacja pacjenta
Jakie rodzaje grup wsparcia są dostępne?
Istnieją również systemy wsparcia. Może to mieć duży wpływ na jakość Twojego życia i perspektywy życia z IPF.
Fundacja Pulmonary Fibrosis Foundation posiada przeszukiwalną bazę danych lokalnych grup wsparcia oraz kilka społeczności internetowych.
Te zasoby są nieocenione, gdy pogodzisz się ze swoją diagnozą i zmianami, jakie może ona przynieść w Twoim życiu.
Jakie są perspektywy dla osób z IPF?
Chociaż nie ma lekarstwa na IPF, istnieją opcje leczenia, które pozwolą złagodzić objawy i poprawić jakość życia. Obejmują one:
- leki
- interwencje medyczne
- zmiany stylu życia
