Co to jest niedokrwistość?
Niedokrwistość to stan, w którym nie ma wystarczającej ilości zdrowych czerwonych krwinek, aby przenosić tlen w całym organizmie. Niedokrwistość może być przejściowa lub długotrwała (przewlekła). W wielu przypadkach jest łagodny, ale niedokrwistość może być również poważna i zagrażająca życiu.
Niedokrwistość może się zdarzyć, ponieważ:
- Twoje ciało nie wytwarza wystarczającej ilości czerwonych krwinek.
- Krwawienie powoduje szybszą utratę czerwonych krwinek niż ich zastąpienie.
- Twoje ciało niszczy czerwone krwinki.
Dlaczego możesz umrzeć z powodu anemii
Czerwone krwinki przenoszą tlen w całym organizmie. Kiedy nie masz wystarczającej ilości czerwonych krwinek, Twoje narządy nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu i nie mogą działać prawidłowo. Może to mieć poważne konsekwencje.
Rodzaje anemii, które mogą potencjalnie zagrażać życiu, obejmują:
Anemia aplastyczna
Niedokrwistość aplastyczna występuje wtedy, gdy szpik kostny ulega uszkodzeniu, w wyniku czego organizm przestaje wytwarzać nowe komórki krwi. Może być nagłe lub z czasem ulec pogorszeniu.
Typowe przyczyny niedokrwistości aplastycznej obejmują
- lek na raka
- narażenie na toksyczne chemikalia
- ciąża
- zaburzenia autoimmunologiczne
- infekcje wirusowe
Może również nie mieć znanej przyczyny, która jest określana jako idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna.
Napadowa nocna hemoglobinuria
Napadowa nocna hemoglobinuria jest rzadką chorobą zagrażającą życiu. Powoduje zakrzepy krwi, niszczy komórki krwi i upośledza funkcję szpiku kostnego. Jest to choroba genetyczna, zwykle diagnozowana u osób po trzydziestce lub czterdziestce.
Napadowa nocna hemoglobinuria jest związana z niedokrwistością aplastyczną. Często zaczyna się jako niedokrwistość aplastyczna lub pojawia się po leczeniu choroby.
Zespoły mielodysplastyczne
Zespoły mielodysplastyczne to grupa schorzeń, które powodują, że komórki krwiotwórcze w szpiku kostnym stają się nieprawidłowe. Twój szpik kostny nie wytwarza wtedy wystarczającej ilości komórek, a komórki, które tworzy, są na ogół wadliwe. Komórki te umierają wcześniej i jest bardziej prawdopodobne, że zostaną zniszczone przez układ odpornościowy.
Zespoły mielodysplastyczne są uważane za rodzaj raka. Mogą przekształcić się w ostrą białaczkę szpikową, rodzaj raka krwi.
Niedokrwistość hemolityczna
Niedokrwistość hemolityczna występuje wtedy, gdy czerwone krwinki są niszczone szybciej, niż może je wytworzyć organizm. Może być tymczasowe lub przewlekłe.
Niedokrwistość hemolityczna może być również dziedziczna, co oznacza, że jest przekazywana przez geny lub nabyta.
Potencjalne przyczyny nabytej niedokrwistości hemolitycznej obejmują:
- zakażenie
- niektóre leki, takie jak penicylina
- nowotwory krwi
- zaburzenia autoimmunologiczne
- nadaktywna śledziona
- niektóre guzy
- ciężka reakcja na transfuzję krwi
Anemia sierpowata
Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest wrodzonym rodzajem niedokrwistości.Powoduje deformację czerwonych krwinek - stają się one sierpowate, sztywne i lepkie. To powoduje, że utkną w małych naczyniach krwionośnych, co blokuje przepływ krwi w całym ciele, pozbawiając tkanki tlenu. Częściej występuje u osób pochodzenia afrykańskiego.
Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa powoduje bardzo bolesne epizody, obrzęki i częste infekcje.
Ciężka talasemia
Talasemia jest chorobą dziedziczną, w której organizm nie wytwarza wystarczającej ilości hemoglobiny. To białko, które jest kluczową częścią czerwonych krwinek. Bez wystarczającej ilości hemoglobiny czerwone krwinki nie działają prawidłowo i umierają szybciej niż zdrowe komórki.
Talasemia może być łagodna lub ciężka. Sytuacja staje się poważna, jeśli odziedziczysz dwie kopie genu, który ją powoduje.
Niedokrwistość malaryczna
Niedokrwistość malaryczna jest głównym objawem ciężkiej malarii. Na jego rozwój składa się wiele czynników, m.in .:
- niedobory żywieniowe
- problemy ze szpikiem kostnym
- pasożyt malarii dostający się do czerwonych krwinek
Niedokrwistość Fanconiego
Niedokrwistość Fanconiego (FA) to choroba genetyczna, która upośledza szpik kostny i powoduje, że masz mniejszą niż normalnie liczbę wszystkich typów krwinek.
Często powoduje również zaburzenia fizyczne, takie jak zniekształcone kciuki lub przedramiona, nieprawidłowości szkieletowe, zniekształcona lub brakująca nerka, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, bezpłodność oraz problemy ze wzrokiem i słuchem.
Niedokrwistość Fanconiego może również powodować zwiększone ryzyko białaczki, a także raka głowy, szyi, skóry, narządów płciowych i przewodu pokarmowego.
Jakie są objawy anemii?
Typowe objawy anemii obejmują:
- zmęczenie
- zimne dłonie i stopy
- zawroty głowy
- bół głowy
- zawroty
- nieregularne tętno
- ból w klatce piersiowej
- blada lub żółtawa skóra
- duszność
- słabość
- świszczący dźwięk lub łomotanie w uszach
Możesz również mieć objawy specyficzne dla stanu leżącego u podstaw niedokrwistości.
Co powoduje zagrażającą życiu anemię?
Niedokrwistość występuje, gdy organizm nie wytwarza wystarczającej ilości krwinek, organizm niszczy czerwone krwinki lub czerwone krwinki, które wytwarza, są zniekształcone.
Różne przyczyny tych stanów obejmują:
Genetyka
Są to stany, które powodują anemię i są dziedziczone, co oznacza, że są przekazywane przez jednego lub oboje rodziców przez geny.
- sierpowata krwinka czerwona
- talasemia
- niektóre anemie hemolityczne
- Niedokrwistość Fanconiego
- napadowa nocna hemoglobinuria
Krwawienie
Silne krwawienie może spowodować nagłą, krótkotrwałą anemię. Na przykład może się to zdarzyć po urazie, w którym stracisz dużo krwi.
Rak
Nowotwory krwi, układu limfatycznego i szpiku kostnego mogą powodować anemię. Przykłady obejmują:
- anemia aplastyczna
- niektóre anemie hemolityczne
- zespoły mielodysplastyczne
Choroby
Nabyte choroby, w tym malaria, mogą powodować anemię. Inne infekcje mogą powodować niedokrwistość aplastyczną lub niedokrwistość hemolityczną. Choroby autoimmunologiczne są również potencjalną przyczyną niedokrwistości, ponieważ mogą powodować atakowanie czerwonych krwinek przez organizm.
Jak rozpoznaje się anemię?
Najpierw lekarz przeprowadzi wywiad rodzinny i medyczny. Następnie wykonają badanie fizykalne w celu wyszukania objawów niedokrwistości. Następnie lekarz pobierze krew do kilku testów. Najczęstsze to:
- pełną morfologię krwi, aby policzyć liczbę czerwonych krwinek i ilość hemoglobiny we krwi
- testy sprawdzające rozmiar i kształt czerwonych krwinek
Po zdiagnozowaniu niedokrwistości lekarz może przeprowadzić więcej badań, aby sprawdzić, czy może znaleźć przyczynę niedokrwistości. Na przykład mogą wykonać badanie szpiku kostnego, aby sprawdzić, jak dobrze twoje ciało wytwarza czerwone krwinki, poszukać wewnętrznego krwawienia lub skanować w poszukiwaniu guzów.
Jakie jest leczenie poważnej niedokrwistości?
Leczenie ciężkiej anemii wymaga czegoś więcej niż tylko zmiany diety i stylu życia, chociaż zdrowa dieta z dużą ilością żelaza może pomóc w zachowaniu zdrowia.
Czasami leczenie anemii wymaga leczenia przyczyny. Przykłady obejmują:
- chemioterapia zespołu mielodysplastycznego
- ekulizumab (Soliris) na napadową nocną hemoglobinurię, która zapobiega niszczeniu czerwonych krwinek przez organizm
- leki immunosupresyjne stosowane w niektórych typach niedokrwistości aplastycznej i niedokrwistości hemolitycznej
We wszystkich typach anemii transfuzje krwi mogą pomóc w zastąpieniu utraconych lub uszkodzonych krwinek czerwonych i złagodzeniu objawów. Jednak zwykle nie rozwiązuje to przyczyny.
Przeszczep szpiku kostnego, znany również jako przeszczep komórek macierzystych, jest opcją, jeśli nie możesz wytworzyć zdrowych czerwonych krwinek. W tej procedurze szpik kostny zostaje zastąpiony szpikiem dawcy, który może wytwarzać zdrowe komórki.
Jest to jedyne lekarstwo na pewien rodzaj anemii, np. Napadową nocną hemoglobinurię.
Perspektywy dla osób z poważną anemią?
Anemia generalnie powoduje 1,7 zgonów na 100 000 ludzi w Stanach Zjednoczonych rocznie. Zwykle jest uleczalny, jeśli zostanie szybko złapany, chociaż niektóre typy są przewlekłe, co oznacza, że wymagają ciągłego leczenia.
Perspektywy dla osób z poważną anemią będą zależeć od przyczyny:
- Anemia aplastyczna. Osoby w wieku poniżej 40 lat z ciężką niedokrwistością aplastyczną są zwykle leczone przeszczepem szpiku kostnego. Może to wyleczyć anemię aplastyczną. Osoby w wieku powyżej 40 lat lub dla których nie ma dobrego dopasowania szpiku kostnego są zwykle leczone lekami. Mogą one zmniejszyć objawy, ale nie są lekarstwem. Do 50 procent pacjentów leczonych lekami powraca niedokrwistość aplastyczna lub inne, powiązane zaburzenie krwi.
- Napadowa nocna hemoglobinuria. Mediana czasu przeżycia po rozpoznaniu PNH wynosi 10 lat. Jednak nowe metody leczenia mogą pomóc ludziom z tym schorzeniem żyć do normalnej oczekiwanej długości życia.
- Zespoły mielodysplastyczne. Bez leczenia mediana czasu przeżycia dla zespołów mielodysplastycznych waha się od mniej niż roku do około 12 lat, w zależności od takich czynników, jak liczba nieprawidłowości chromosomowych i poziom czerwonych krwinek. Jednak leczenie często kończy się sukcesem, szczególnie w przypadku niektórych rodzajów tego schorzenia.
- Anemie hemolityczne. Perspektywa niedokrwistości hemolitycznej zależy od przyczyny. Sama niedokrwistość hemolityczna rzadko kończy się śmiercią, zwłaszcza jeśli jest leczona wcześnie i prawidłowo, ale może tak być.
- Anemia sierpowata. Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa skraca oczekiwaną długość życia, chociaż ludzie z tą chorobą dożywają obecnie 50 lat i więcej, dzięki nowym metodom leczenia.
- Ciężka talasemia. Ciężka talasemia może spowodować śmierć z powodu powikłań sercowych przed 30. rokiem życia. Leczenie poprzez regularne transfuzje krwi i terapia w celu usunięcia nadmiaru żelaza z krwi może pomóc w rokowaniu.
- Niedokrwistość malaryczna. Szybko zdiagnozowana i leczona malaria jest zwykle uleczalna. Jednak ciężka malaria, która powoduje anemię, jest nagłym przypadkiem medycznym. Śmiertelność w przypadku ciężkiej malarii waha się w szerokim zakresie, od 1,3 do ponad 50 procent, w zależności od czynników, takich jak wiek, lokalizacja, inne stany chorobowe i ogólny stan zdrowia.
- Niedokrwistość Fanconiego. Przeszczep szpiku kostnego może wyleczyć ciężkie FA. Jednak nadal miałbyś zwiększone ryzyko raka płaskonabłonkowego. Twoje rokowanie zależy również od Twojej specyficznej nieprawidłowości genetycznej, która doprowadziła do FA.
.jpg)
