Co to jest guz neuroendokrynny trzustki (PNET)?
Nowotwór neuroendokrynny trzustki (PNET) rozwija się w trzustce z rodzaju komórki znanej jako komórka neuroendokrynna lub endokrynna. Komórki te wytwarzają i uwalniają do krwiobiegu hormony, takie jak insulina i glukagon.
PNET może być łagodny (niezłośliwy) lub złośliwy (rakowy). Niektóre typy PNET mogą powodować nadprodukcję hormonów.
Tylko 7 procent przypadków raka trzustki powoduje PNET, więc guzy te są rzadkie. Jednak PNET może powodować różne objawy w zależności od rodzaju wytwarzanego hormonu. Jeśli guz jest złośliwy i rozprzestrzenia się na inne części ciała, rak może stać się bardzo poważny.
Inne nazwy PNET to:
- guz neuroendokrynny (NET)
- hormonalny guz trzustki
- guz z komórek wysp trzustkowych
- guz komórek wysp trzustkowych
- wysepka guza Langerhansa
Jakie są rodzaje guza neuroendokrynnego trzustki?
PNET mogą być niefunkcjonalne lub funkcjonalne.
Niefunkcjonalne guzy neuroendokrynne trzustki
Niefunkcjonalne guzy neuroendokrynne trzustki wytwarzają substancje, które nie powodują objawów. Jedynymi objawami są te, które wynikają ze wzrostu i rozprzestrzeniania się guza.
Te guzy są zwykle złośliwe.
Funkcjonalne guzy neuroendokrynne trzustki
Guzy funkcjonalne to te, które wytwarzają hormon wywołujący objawy.
Trzy główne typy guzów funkcjonalnych to insulinoma, gastrinoma i glukagonom. Istnieją inne guzy funkcjonalne, ale są one niezwykle rzadkie.
Insulinoma
Insulinoma to guz, który wytwarza hormon insuliny. Insulina jest odpowiedzialna za kontrolowanie poziomu cukru we krwi.
Insulinomy są najczęstszym rodzajem funkcjonalnego PNET i stanowią prawie 70 procent przypadków. Zwykle są łagodne.
Gastrinoma
Gastrinoma występuje, gdy guz wyrasta z komórek neuroendokrynnych, które wytwarzają hormon gastrynę. Gastrin pomaga uwalniać kwas w żołądku w celu trawienia pokarmu.
Gastrinoma są zwykle złośliwe.
Glucagonoma
Nowotwór, który wytwarza hormon glukagon, jest znany jako glukagonoma. Ten hormon powoduje, że wątroba uwalnia glukozę lub cukier do krwiobiegu.
Glucagonomas są zwykle złośliwe.
Rzadkie guzy czynnościowe
Istnieje kilka typów niezwykle rzadkich funkcjonalnych PNET. Należą do nich VIPomy, które wytwarzają wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP).
Somatostatinoma to inny typ. Wytwarzają hormon somatostatynę, który kontroluje poziom cukru, wody i soli w organizmie.
Jakie są etapy guza neuroendokrynnego trzustki?
Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, etapy i podstopy są używane do opisania zaawansowania PNET.
System TNM American Joint Committee on Cancer (AJCC) stosuje skalę od 1 do 4 dla PNET. Uwzględnia następujące kwestie:
- wielkość guza (T)
- czy guz rozprzestrzenił się na pobliskie węzły chłonne (N)
- czy guz dał przerzuty, czy też rozprzestrzenił się do odległych miejsc (M)
Scena 1
W stadium 1 guz ma nie więcej niż 2 centymetry (0,79 cala) średnicy i pozostaje ograniczony do trzustki.
Etap 2
W niektórych postaciach stadium 2 guz ma średnicę większą niż 2 cm (0,79 cala), ale nadal jest ograniczony do trzustki.
Możesz również zdiagnozować stadium 2, jeśli guz nie rozprzestrzenił się do pobliskich węzłów chłonnych lub odległych miejsc, ale dotarł do przewodu żółciowego wspólnego lub dwunastnicy. Dwunastnica jest częścią jelita cienkiego.
Etap 3
Jeśli wystąpi jedna z poniższych sytuacji, zostanie zdiagnozowany etap 3:
- Guz rozprzestrzenił się do pobliskich naczyń krwionośnych lub narządów (takich jak jelito grube lub śledziona), ale nie rozprzestrzenił się do pobliskich węzłów chłonnych ani odległych miejsc.
- Guz rozprzestrzenił się do pobliskich węzłów chłonnych, ale nie do odległych miejsc. Guz może mieć dowolną wielkość i może, ale nie musi, ograniczać się do trzustki.
Etap 4
Jeśli guz rozprzestrzenił się do odległych miejsc w ciele, zostanie zdiagnozowany 4 stopień PNET.
Otrzymasz tę diagnozę niezależnie od wielkości guza, niezależnie od tego, czy jest ograniczony do trzustki, czy nie, lub czy rozprzestrzenił się do pobliskich węzłów chłonnych.
Stopnie guzaPNET są również klasyfikowane według stopni w oparciu o wygląd ich komórek i prawdopodobieństwo rozprzestrzenienia się raka.
Guzy stopnia 1 mają normalnie wyglądające komórki, które rosną powoli. Guzy 3. stopnia mają nienormalnie wyglądające komórki, które szybko rosną. Guzy stopnia 2 znajdują się pośrodku. Komórki wyglądają nieco nienormalnie, ale rosną wolniej.
Jakie są objawy guza neuroendokrynnego trzustki?
Objawy PNET różnią się w zależności od rodzaju guza.
Objawy guzów niefunkcjonalnych wynikają ze wzrostu i rozprzestrzeniania się guza. Objawy guzów funkcjonalnych zależą od hormonu, który jest wytwarzany i uwalniany do krwiobiegu.
Objawy niefunkcjonalnego guza
Objawy niefunkcjonalnego guza obejmują:
- niestrawność
- zwiększony gaz
- biegunka
- ból brzucha lub pleców
- masa brzucha
- zażółcenie skóry i białkówek oczu, nazywane żółtaczką lub żółtaczką
Objawy gastrinoma
Objawy gastrinoma obejmują:
- nawracające wrzody żołądka
- ból brzucha reagujący na leki zobojętniające sok żołądkowy
- zawartość żołądka cofa się do przełyku
- biegunka
Objawy insulinoma
Insulinoma może powodować podwyższone tętno i niski poziom cukru we krwi. Objawy niskiego poziomu cukru we krwi to:
- bół głowy
- zawroty
- rozmazany obraz
- słabość
- drżący
- drażliwość
- głód
Objawy glukagonomy
Objawy glukagonomy obejmują:
- wysypka na brzuchu, nogach lub twarzy
- biegunka
- niewyjaśniona utrata masy ciała
- owrzodzenia języka i jamy ustnej
Glukagonoma może również powodować zakrzepy krwi, co może prowadzić do następujących objawów:
- duszność
- ból w klatce piersiowej
- kaszel
- ból ręki lub nogi
- obrzęk ramion lub nóg
- ciepło ręki lub nogi
Glukagonoma może również powodować wysoki poziom cukru we krwi, co może prowadzić do następujących objawów:
- bół głowy
- sucha skóra
- częste oddawanie moczu
- głód
- pragnienie
Kto jest zagrożony rozwojem neuroendokrynnego guza trzustki?
PNET jest bardzo rzadkim typem guza. Jedynym znanym czynnikiem ryzyka rozwoju takiego guza jest choroba zwana zespołem mnogiej endokrynologicznej neoplazji typu 1 (MEN1) lub posiadanie rodzinnej historii tego zespołu.
MEN1 jest chorobą dziedziczną, która powoduje nadczynność jednego lub więcej gruczołów dokrewnych lub wzrost guza. Do gruczołów dokrewnych, na które wpływa MEN1, należą trzustka, przytarczyce i przysadka mózgowa.
Jak rozpoznaje się guz neuroendokrynny trzustki?
Lekarz może zdiagnozować PNET na kilka sposobów. Pierwszym krokiem jest wykonanie ogólnego badania fizykalnego i przeglądu historii medycznej i rodzinnej. Następnym krokiem jest wykonanie badania krwi lub wykonanie techniki obrazowania w celu wyszukania guza.
Badania krwi mają na celu wykrycie podwyższonego poziomu hormonów i glukozy we krwi. Podwyższone poziomy mogą wskazywać na PNET.
Testy obrazowe pozwalają lekarzowi na wizualizację trzustki i sprawdzenie obecności guza. Testy te mogą obejmować USG, MRI lub tomografię komputerową.
Innym sposobem uzyskania obrazu trzustki jest wykonanie niewielkiej operacji eksploracyjnej. Twój lekarz może chcieć włożyć małą kamerę lub endoskop do jamy brzusznej, aby zobaczyć trzustkę. Mogą również zdecydować się na pobranie małej próbki tkanki do biopsji.
Jakie są możliwości leczenia guza neuroendokrynnego trzustki?
Kiedy PNET jest łagodny, leczenie może po prostu obejmować leki, które leczą objawy nadprodukowanego hormonu. Guz funkcjonalny jest zazwyczaj łagodny. Jeśli objawy są ciężkie, może być konieczna operacja usunięcia guza.
Chirurgia jest najczęstszym sposobem leczenia nowotworów złośliwych. Celem operacji jest usunięcie jak największej części guza. Jeśli guz jest obecny w innych obszarach ciała, takich jak wątroba lub płuca, chirurg może go również usunąć z tych miejsc.
Jeśli rak jest szeroko rozpowszechniony w całym organizmie, możesz potrzebować chemioterapii, aby zmniejszyć rozmiar guzów.
Jakie są wskaźniki przeżycia w przypadku guzów neuroendokrynnych trzustki?
Wskaźniki przeżycia dla osób z PNET są wyższe niż dla osób z bardziej powszechnymi rakami trzustki.
Poniższe statystyki dotyczą osób zdiagnozowanych w latach 2009-2015 i wskazują, ile z nich żyje co najmniej 5 lat od diagnozy.
Zostały pobrane z bazy danych Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), która zawiera statystyki z wielu regionów w całych Stanach Zjednoczonych.
Jakie są długoterminowe perspektywy dla osób z PNET?
Perspektywa jest dobra, jeśli lekarz wykryje złośliwy guz, zanim rozprzestrzeni się poza trzustkę. Operacja usunięcia go zwykle leczy raka. Im bardziej komórki rakowe rozprzestrzeniają się po całym organizmie, tym mniejsze są szanse na wyzdrowienie.
Jeśli guz jest łagodny, perspektywa jest również dobra. Lekarze zwykle mogą usunąć łagodny guz i wyleczyć chorobę poprzez operację. Leki mogą złagodzić objawy spowodowane nadmiarem hormonów.
