Co to jest hemosyderoza?
Hemosyderoza to termin używany do opisania przeciążenia żelazem w narządach lub tkankach. Około 70% żelaza w twoim ciele znajduje się w czerwonych krwinkach. Kiedy twoje czerwone krwinki umierają, uwalniają żelazo, które staje się hemosyderyną. Hemosiderin jest jednym z białek (obok ferrytyny), które magazynuje żelazo w tkankach organizmu. Nadmierne gromadzenie hemosyderyny w tkankach powoduje hemosyderozę.
Ten stan różni się od hemochromatozy, która jest chorobą dziedziczną, która powoduje wchłanianie zbyt dużej ilości żelaza z pożywienia.
Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o objawach hemosyderozy i jej wpływie na płuca i nerki.
Jakie są objawy?
Hemosyderoza często nie powoduje objawów. Jednak z biegiem czasu, jeśli w narządach dojdzie do nagromadzenia hemosyderyny, możesz zauważyć:
- kaszel (krwią, w ciężkich przypadkach)
- trudności w oddychaniu
- zmęczenie
- duszność, zwłaszcza podczas ćwiczeń
- ból w całym ciele
- niewyjaśniona utrata masy ciała
- świszczący oddech
- powolny wzrost u dzieci
Co to powoduje?
Hemosyderoza ma dwie główne przyczyny:
- krwawienie w obrębie narządu lub obszaru tkanki
- rozpad czerwonych krwinek w krwiobiegu
Wiele stanów może spowodować, że wystąpią te w różnych częściach ciała.
Hemosyderoza w płucach
Kiedy hemosyderoza obejmuje płuca, nazywa się to hemosyderozą płucną. Dzieje się tak, gdy w płucach pojawia się krwawienie. Twoje ciało zwykle usuwa większość tej krwi, ale może pozostawić złogi żelaza.
Czasami nie ma wyraźnej przyczyny krwawienia. W tym przypadku nazywa się to idiopatyczną hemsyderozą płuc. W innych przypadkach może to być spowodowane stanem podstawowym, w tym:
- nadciśnienie płucne
- choroby autoimmunologiczne, takie jak zespół Goodpasture
- przewlekłe infekcje płuc
Hemosyderoza w nerkach
Twoje nerki są odpowiedzialne za filtrowanie krwi. Wielokrotne transfuzje krwi mogą czasami obciążyć nerki, prowadząc do złogów żelaza. W innych przypadkach czerwone krwinki mogą się rozpadać i uwalniać żelazo, co prowadzi do gromadzenia się żelaza w nerkach. Ten typ hemosyderozy nazywany jest hemosyderozą nerkową.
Kilka innych rzeczy może przytłoczyć twoje nerki żelazem, w tym
- dializa
- niedokrwistość hemolityczna
- napadowa nocna hemoglobinuria
- choroby autoimmunologiczne, takie jak zespół Goodpasture, który może powodować hemosyderozę płucną i nerkową
Jak to jest zdiagnozowane?
Hemosyderoza może być trudna do zdiagnozowania, ponieważ zwykle nie powoduje wielu objawów. Jeśli Twój lekarz podejrzewa, że możesz go mieć, prawdopodobnie zacznie od pełnego badania morfologii krwi (CBC), aby uzyskać lepszy obraz tego, co jest we krwi. Twoje badanie krwi może wykazać, że masz niski poziom żelaza. Dzieje się tak, ponieważ nadmiar żelaza jest przechowywany w twoich narządach, a nie krąży we krwi. W zależności od twoich objawów mogą również sprawdzić twoją krew pod kątem jakichkolwiek przeciwciał, które mogą wskazywać na chorobę autoimmunologiczną.
Na podstawie wyników badań krwi lekarz może również zlecić badanie TK lub rezonansu magnetycznego klatki piersiowej lub brzucha, aby sprawdzić płuca i nerki. Może być również konieczne wykonanie testu czynności płuc, aby sprawdzić, czy nie ma żadnych podstawowych schorzeń, które mogą powodować krwawienie w płucach. Jeśli Twój lekarz nadal nie może postawić diagnozy, możesz potrzebować biopsji płuc.
Na koniec lekarz może zlecić wykonanie badania moczu, aby sprawdzić, czy nerki funkcjonują.
Jak to jest traktowane?
Leczenie hemosyderozy zależy od przyczyny, a niektóre przypadki nie wymagają leczenia.
W zależności od przyczyny, opcje leczenia obejmują:
- kortykosteroidy do krwawień w płucach i chorób autoimmunologicznych
- leki immunosupresyjne na choroby autoimmunologiczne
- terapia tlenowa w chorobach płuc
- leki przeciwzakrzepowe i blokery kanału wapniowego stosowane w nadciśnieniu płucnym
- przeszczep płuc
Czy są jakieś komplikacje?
Nieleczona hemosyderoza może ostatecznie spowodować uszkodzenie dotkniętej tkanki lub narządów. Hemosyderoza płucna może prowadzić do zwłóknienia płuc. Może to powodować blizny i sztywność płuc, co może utrudniać im prawidłową pracę.
Kiedy hemosyderoza wpływa na nerki, może ostatecznie doprowadzić do niewydolności nerek.
Obu tych powikłań można zwykle uniknąć dzięki wczesnemu leczeniu, dlatego ważne jest, aby poinformować lekarza o wszelkich zauważonych nietypowych objawach, zwłaszcza jeśli masz chorobę podstawową, która może powodować hemosyderozę.
Jaka jest perspektywa?
Hemosyderoza to złożony stan, który nie zawsze ma wyraźną przyczynę. Zwykle jest wykrywany podczas testów pod kątem niespokrewnionego stanu, ponieważ zazwyczaj nie powoduje żadnych objawów. Jednak w niektórych przypadkach może powodować szereg objawów, w tym zmęczenie i świszczący oddech. Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów, najlepiej skonsultuj się z lekarzem, aby uniknąć komplikacji
.jpg)
