Co to jest toksyczna martwica naskórka (TEN)?

Martwica toksyczno-rozpływna naskórka (TEN) to rzadka i poważna choroba skóry. Często jest to spowodowane niepożądaną reakcją na leki, takie jak leki przeciwdrgawkowe lub antybiotyki.

Głównym objawem jest silne łuszczenie się skóry i powstawanie pęcherzy. Łuszczenie postępuje szybko, powodując powstawanie dużych, surowych obszarów, które mogą sączyć się lub płakać. Wpływa również na błony śluzowe, w tym usta, gardło, oczy i okolice narządów płciowych.

Pogotowie medyczne

Ponieważ TEN rozwija się szybko, ważne jest, aby uzyskać pomoc jak najszybciej. TEN to stan zagrożenia życia, który wymaga natychmiastowego leczenia.

Czytaj dalej, aby poznać przyczyny i objawy TEN oraz sposoby leczenia.

Przyczyny

Ponieważ TEN jest tak rzadki, nie jest w pełni zrozumiały. Zwykle jest to spowodowane nieprawidłową reakcją na lek. Czasami trudno jest zidentyfikować podstawową przyczynę TEN.

Lek

Najczęstszą przyczyną TEN jest nieprawidłowa reakcja na leki. Jest również znany jako niebezpieczny rodzaj wysypki narkotykowej i odpowiada za nawet 95 procent przypadków TEN.

Często stan ten pojawia się w ciągu pierwszych 8 tygodni przyjmowania leku.

Następujące leki są najczęściej związane z TEN:

• leki przeciwdrgawkowe
• oksykamy (niesteroidowy lek przeciwzapalny)
• antybiotyki sulfonamidowe
• allopurynol (stosowany w dnie moczanowej i zapobieganiu kamicy nerkowej)
• newirapina (lek przeciw HIV)

Infekcje

W bardzo rzadkich przypadkach choroba podobna do TEN jest związana z infekcją bakterią znaną jako Mycoplasma pneumoniae, co powoduje infekcję dróg oddechowych.

Objawy

Objawy TEN są różne dla każdej osoby. We wczesnych stadiach zwykle powoduje objawy grypopodobne. Może to obejmować:

• gorączka
• bóle
• czerwone, piekące oczy
• trudności z połykaniem
• Katar
• kaszel
• ból gardła

Po 1-3 dniach skóra złuszcza się z pęcherzami lub bez. Objawy te mogą się rozwinąć w ciągu kilku godzin lub dni.

Inne objawy to:

• czerwone, różowe lub fioletowe plamy
• bolesna skóra
• duże, surowe obszary skóry (nadżerki)
• objawy rozprzestrzeniające się na oczy, usta i narządy płciowe

Przykłady wizualne

Podstawowym objawem TEN jest bolesne złuszczanie się skóry. W miarę postępu choroby peeling szybko rozprzestrzenia się po całym ciele.

Poniżej znajdują się wizualne przykłady TEN.

Związek z zespołem Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS), podobnie jak TEN, to ciężka choroba skóry spowodowana lekiem lub, rzadko, związana z infekcją. Te dwa stany dotyczą tego samego spektrum chorób i różnią się w zależności od ilości zajętej skóry.

SJS jest mniej dotkliwy. Na przykład w SJS mniej niż 10 procent ciała jest dotkniętych złuszczaniem skóry. W TEN dotyczy to ponad 30 procent.

Jednak SJS jest nadal poważnym stanem. Wymaga również natychmiastowej pomocy medycznej w nagłych wypadkach.

SJS i TEN często nakładają się na siebie, więc stany te są czasami określane jako zespół Stevensa-Johnsona / toksyczna nekroliza naskórka lub SJS / TEN.

Czynniki ryzyka

Chociaż każdy przyjmujący leki może rozwinąć TEN, niektórzy ludzie są bardziej narażeni.

Możliwe czynniki ryzyka obejmują:

• Starszy wiek. TEN może wpływać na ludzi w każdym wieku, ale jest bardziej prawdopodobne, że dotknie starszych dorosłych.
• Płeć. Kobiety mogą mieć większe ryzyko TEN.
• Osłabiony układ odpornościowy. Osoby z osłabionym układem odpornościowym są bardziej narażone na rozwój TEN. Może się to zdarzyć z powodu chorób, takich jak rak lub HIV.
• AIDS. SJS i TEN są 1000 razy częstsze u osób z AIDS.
• Genetyka. Ryzyko jest większe, jeśli masz allel HLA-B * 1502, który występuje najczęściej u ludzi pochodzenia południowo-wschodniego, chińskiego i indyjskiego. Gen może zwiększać ryzyko TEN, gdy bierzesz określony lek.
• Historia rodzinna. Prawdopodobieństwo rozwoju TEN może być większe, jeśli choroba ta występuje u najbliższego krewnego.
• Wcześniejsze reakcje na lek. Jeśli rozwinęłaś TEN po zażyciu określonego leku, istnieje zwiększone ryzyko, jeśli zażywasz te same leki.

Diagnoza

Lekarz zastosuje różne testy, aby zdiagnozować objawy. Może to obejmować:

• Fizyczny egzamin. Podczas badania fizykalnego lekarz zbada skórę pod kątem łuszczenia się, tkliwości, zajęcia błony śluzowej i infekcji.
• Historia medyczna. Aby zrozumieć ogólny stan zdrowia, lekarz zapyta o historię choroby. Chcą również wiedzieć, jakie leki bierzesz, w tym o wszelkich nowych lekach przyjętych w ciągu ostatnich dwóch miesięcy, a także o wszelkich alergiach, które masz.
• Biopsja skóry. Podczas biopsji skóry próbka dotkniętej tkanki skórnej jest usuwana z ciała i wysyłana do laboratorium. Specjalista użyje mikroskopu do zbadania tkanki i wyszuka oznaki TEN.
• Badanie krwi. Badanie krwi może pomóc zidentyfikować oznaki infekcji lub inne problemy z narządami wewnętrznymi.
• Kultury. Lekarz może również szukać infekcji, zamawiając posiew krwi lub skóry.

Podczas gdy lekarz zwykle jest w stanie zdiagnozować TEN na podstawie samego badania fizykalnego, często wykonuje się biopsję skóry w celu potwierdzenia diagnozy.

Leczenie

We wszystkich przypadkach leczenie obejmuje odstawienie leku, który wywołał twoją reakcję.

Inne formy leczenia zależą od kilku czynników, takich jak:

• Twój wiek
• ogólny stan zdrowia i historię medyczną
• ciężkość twojego stanu
• dotknięte obszary ciała
• twoja tolerancja dla pewnych procedur

Leczenie obejmuje:

• Hospitalizacja. Każda osoba z TEN wymaga opieki w oddziale oparzeniowym.
• Maści i bandaże. Właściwa pielęgnacja rany zapobiegnie dalszym uszkodzeniom skóry i ochroni surową skórę przed utratą płynów i infekcją. Aby chronić Twoją skórę, personel szpitala będzie używał miejscowych maści i opatrunków na rany.
• Płyny dożylne (IV) i elektrolity. Rozległa utrata skóry przypominająca oparzenia, szczególnie w przypadku TEN, prowadzi do utraty płynów i zaburzeń równowagi elektrolitowej. Otrzymasz płyn dożylny i elektrolity, aby zminimalizować ryzyko. Twój zespół szpitalny będzie uważnie monitorował Twoje elektrolity, stan narządów wewnętrznych i ogólny stan płynów.
• Izolacja. Ponieważ uszkodzenie skóry przez TEN zwiększa ryzyko infekcji, zostaniesz odizolowany od innych i potencjalnych źródeł infekcji.

Leki stosowane w leczeniu TEN obejmują:

• Antybiotyki. Prawie każdy z TEN otrzymuje antybiotyki w celu zapobiegania lub leczenia wszelkich infekcji.
• Dożylna immunoglobulina G (IVIG). Immunoglobuliny to przeciwciała, które pomagają układowi odpornościowemu. IVIG jest czasami używany do kontrolowania reakcji. Jest to niezarejestrowane zastosowanie IVIG.
• Inhibitor TNF alfa, etanercept i immunosupresyjna cyklosporyna. Są to obiecujące zabiegi, które często są polecane przez ekspertów w leczeniu TEN. Jest to niezarejestrowane użycie obu leków.

Poszczególne części ciała mogą wymagać różnych zabiegów. Na przykład, jeśli masz chorobę w jamie ustnej, oprócz innych metod leczenia można zastosować określony płyn do płukania ust na receptę.

Twój zespół szpitalny będzie również uważnie monitorował twoje oczy i genitalia pod kątem oznak.Jeśli wykryją jakiekolwiek oznaki, zastosują określone miejscowe metody leczenia, aby zapobiec powikłaniom, takim jak utrata wzroku i blizny.

Obecnie nie ma standardowego schematu leczenia TEN. Leczenie może się różnić w zależności od szpitala. Na przykład niektóre szpitale mogą stosować IVIG, podczas gdy inne mogą stosować połączenie etanerceptu i cyklosporyny.

Etanercept i cyklosporyna nie są obecnie zatwierdzone przez Food and Drug Administration (FDA) do leczenia TEN. W tym celu można ich jednak używać poza wskazaniami. Stosowanie niezarejestrowane oznacza, że ​​lekarz może przepisać lek na stan, na który nie jest on zatwierdzony, jeśli uważa, że ​​lek może przynieść korzyści. Dowiedz się więcej o zażywaniu leków na receptę innych niż wskazania.

Perspektywy

Śmiertelność TEN wynosi około 30 procent, ale może być nawet wyższa. Jednak wiele czynników wpływa na Twoją indywidualną perspektywę, w tym:

• wiek
• ogólny stan zdrowia
• ciężkości stanu, w tym zajętej powierzchni ciała
• Przebieg leczenia

Ogólnie powrót do zdrowia może zająć od 3 do 6 tygodni. Możliwe skutki długoterminowe obejmują:

• przebarwienia skóry
• blizny
• sucha skóra i błony śluzowe
• wypadanie włosów
• kłopoty z oddawaniem moczu
• zaburzony smak
• nieprawidłowości narządów płciowych
• zmiany widzenia, w tym utrata

Na wynos

Martwica toksyczno-rozpływna naskórka (TEN) to poważny przypadek. Jako stan skóry zagrażający życiu, może szybko doprowadzić do odwodnienia i infekcji. Natychmiast zasięgnij pomocy medycznej, jeśli Ty lub ktoś, kogo znasz, ma objawy TEN.

Leczenie obejmuje hospitalizację i przyjęcie na oddział oparzeń. Twój zespół szpitalny określi priorytet leczenia ran, płynoterapii i leczenia bólu. Poprawa może zająć do 6 tygodni, ale wczesne leczenie poprawi regenerację i perspektywy.