Przegląd
Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE) powoduje obrzęk i dyskomfort skóry, przewodu pokarmowego i górnych dróg oddechowych. Obrzęk występujący w górnych drogach oddechowych może zagrażać życiu. Przyjmowanie leków i zmniejszanie wyzwalaczy może złagodzić objawy i pomóc w utrzymaniu codziennego życia.
Chociaż nie ma lekarstwa na HAE, istnieje wiele sposobów zapobiegania lub tłumienia napadów obrzęku. W ostatnich latach w Stanach Zjednoczonych pojawiło się siedem nowych leków na receptę, które pomogą Ci radzić sobie z HAE. Przed 2009 rokiem jedyną dostępną metodą leczenia były sterydy anaboliczne.
Te siedem stosunkowo nowych leków inaczej leczy HAE, a zalecenia dotyczące ich podawania i dawkowania są różne. Trzy leki są stosowane w celu zapobiegania objawom, a cztery z nich są stosowane, gdy wystąpią objawy HAE. Dzieci mogą używać niektórych z tych leków, ale kilka jest przeznaczonych tylko dla nastolatków i dorosłych.
Plany zarządzania HAE różnią się w zależności od osoby. Twój lekarz może pomóc Ci określić najlepszy dla Ciebie sposób leczenia. Twój plan może obejmować przyjmowanie leków zapobiegawczych lub przyjmowanie leków przy pierwszych oznakach ataku HAE.
Następujące leki mogą zapobiegać występowaniu objawów lub zmniejszać ich nasilenie.
Zabiegi profilaktyczne
Istnieją trzy metody zapobiegania HAE. Tego typu leki nazywane są również profilaktyką. Są podawane na różne sposoby, a niektóre mogą działać u dzieci.
Inhibitor esterazy C1 dożylnie, ludzki (Cinryze)
Ten lek profilaktyczny jest dostępny dla dorosłych i dzieci w wieku sześciu lat i starszych. Jest znany jako inhibitor C1 esterazy. Możesz podać ten lek dożylnie w ramię w domu po treningu lub w gabinecie lekarskim.
Twoja dawka będzie wynosić od 500 do 2500 jednostek plus sterylna woda. Aby zapobiec napadom HAE, należy przyjmować dawkę co trzy lub cztery dni. Otrzymanie dawki trwa od 5 do 10 minut.
Inhibitor C1 esterazy podskórny, ludzki (Haegarda)
Jest to również inhibitor C1-esterazy, ale jest przeznaczony tylko dla nastolatków i dorosłych, a nie dla dzieci. Ten lek można wstrzyknąć pod skórę w kilka obszarów ciała, w tym brzuch, ramiona i uda.
Możesz wstrzyknąć go samodzielnie w domu po otrzymaniu instrukcji od lekarza. Będziesz potrzebował leku co trzy lub cztery dni. Dawka zależy od masy ciała i planu leczenia.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Jest to inhibitor kalikreiny, który zapobiega napadom HAE u dorosłych i dzieci w wieku powyżej 12 lat. Po przeszkoleniu przez pracownika służby zdrowia można go wstrzykiwać w domu pod skórę.
Początkowa dawka wynosi zazwyczaj 300 mg co dwa tygodnie. Możesz być w stanie przyjmować lek co cztery tygodnie, jeśli nie doświadczysz ataku HAE przez sześć miesięcy lub dłużej.
Zarządzanie podczas ataku
Istnieją cztery leki, których możesz użyć podczas ataku HAE. Możesz użyć niektórych w domu, podczas gdy pracownik służby zdrowia musi podawać inne.
Pamiętaj, że obrzęk gardła może zagrażać życiu. Jeśli wystąpi taka sytuacja, należy zwrócić się o natychmiastową pomoc lekarską, oprócz stosowania tych leków.
Inhibitor C1 esterazy, ludzki (Berinert)
Jest to inhibitor C1 podawany dożylnie w domu lub w gabinecie lekarskim. Przyjmujesz go, gdy wystąpią pierwsze objawy ataku HAE. Z leku mogą korzystać zarówno dorośli, jak i dzieci, a dawka zależy od masy ciała.
Iniekatybant (Firazyr)
Ten antagonista receptora bradykininy B2 jest przeznaczony do stosowania wyłącznie u dorosłych. W przypadku wystąpienia objawów ostrego napadu HAE można wstrzyknąć dawkę w domu pod skórę brzucha.
Czasami podczas ataku może być konieczne przyjęcie więcej niż jednej dawki leku. Należy odczekać sześć godzin między dawkami i podawać lek nie więcej niż trzy razy w ciągu 24-godzinnego okna.
Ecallantide (Kalbitor)
Ten lek może być stosowany przez lekarza tylko wtedy, gdy wystąpią objawy ataku HAE. Jest to inhibitor kalikreiny, który musi być wstrzyknięty przez pracownika służby zdrowia pod skórę brzucha, ramienia lub uda. Twój lekarz może monitorować wszelkie możliwe reakcje alergiczne na lek po podaniu.
Inhibitor esterazy C1, rekombinowany (Ruconest)
To jest inhibitor C1, który podajesz dożylnie. Dorośli i młodzież mogą samodzielnie podawać ten lek w domu, gdy doświadczają objawów ataku HAE. Możesz go również otrzymać pod nadzorem lekarza.
Średnia dawka wynosi 50 j./kg, a wstrzyknięcie trwa około pięciu minut.
Sposoby zmniejszenia szans na atak
Nie zawsze można zapobiec atakowi HAE, ale są sytuacje, które mogą je wywołać. Możesz spróbować uniknąć tych sytuacji, aby zmniejszyć swoje szanse na atak HAE.
Wyzwalacze ataków HAE mogą obejmować:
- stres, emocjonalny lub fizyczny
- niepokój
- prace dentystyczne i inne operacje
- choroby, takie jak przeziębienie i grypa
- miesiączka i ciąża
- powtarzalne czynności fizyczne, takie jak pisanie na maszynie, pisanie i praca w ogrodzie
- niektóre leki, takie jak doustne środki antykoncepcyjne, hormonalna terapia zastępcza i inhibitory ACE
Porozmawiaj z lekarzem o radzeniu sobie z tymi wyzwalaczami i poszukiwaniu krótkoterminowych metod leczenia w sytuacjach, takich jak praca dentystyczna, operacja i ciąża. Pomocne może być również utrzymywanie pozytywnego nastawienia, praktykowanie zdrowych nawyków stylu życia i regularne wizyty u lekarza w celu dotrzymania planu leczenia.
Na wynos
Dostępnych jest kilka opcji leczenia, które zapobiegają napadom HAE lub je ograniczają. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o najlepszym planie leczenia HAE dla Ciebie. Twój lekarz może również zalecić wprowadzenie pewnych modyfikacji stylu życia, aby pomóc Ci uniknąć wyzwalaczy HAE. Razem leki i unikanie czynników wyzwalających mogą pomóc w skutecznym radzeniu sobie z chorobą.
