Calcinosis Cutis

Przegląd

Calcinosis cutis to nagromadzenie kryształów soli wapnia w skórze. Złogi wapnia to twarde guzy, które się nie rozpuszczają. Kształt i wielkość zmian są różne.

Jest to rzadki stan, który ma wiele różnych przyczyn. Obejmują one infekcje i urazy, choroby ogólnoustrojowe, takie jak niewydolność nerek.

Często wapnica skórna nie daje żadnych objawów. Ale w niektórych przypadkach może to być bardzo bolesne. Dostępne są metody leczenia, w tym operacja, ale zmiany wapniowe mogą się nawracać.

Rodzaje wapnicy skórnej

Istnieje pięć podtypów wapnicy skórnej:

• Dystroficzne zwapnienie. Jest to najczęstszy rodzaj zwapnienia. Występuje w przypadku uszkodzenia lub zapalenia skóry. Nie obejmuje nieprawidłowego poziomu wapnia ani fosforu w organizmie.
• Zwapnienie przerzutowe. Dzieje się tak u osób, u których poziom wapnia i fosforu jest nienormalnie wysoki.
• Idiopatyczne zwapnienie. Ten typ wapnicy skórnej nie ma wyraźnej przyczyny. Zwykle występuje tylko w jednym obszarze ciała.
• Jatrogenne zwapnienie. Ten typ zwapnienia skóry jest wynikiem procedury medycznej lub terapii, zwykle przypadkowej. Na przykład noworodki mogą mieć jatrogenne zwapnienie na pięcie, wynikające z zakleszczenia pięty w celu pobrania krwi.
• Kalcyfilaksja. Ten rzadki i poważny typ wapnicy skórnej występuje zwykle u osób z niewydolnością nerek, po przeszczepie nerki lub dializowanych. Wpływa na naczynia krwionośne skóry lub warstwę tłuszczu. Poziom wapnia i fosforanów w organizmie jest nieprawidłowy.

Objawy wapnicy skórnej

Pojawienie się i umiejscowienie wapnicy skórnej zależy od przyczyny.Zmiany są zwykle twarde, białawo-żółte guzki na powierzchni skóry. Zaczynają się powoli i różnią się wielkością.

Zmiany mogą nie dawać żadnych objawów lub mogą być ciężkie, bolesne lub wydzielać białawą substancję. W rzadkich przypadkach zmiana może zagrażać życiu.

Oto obszary, w których zmiany zwykle pojawiają się w każdym z podtypów wapnicy skórnej:

• Dystroficzne zwapnienie. Guzki występują w obszarze uszkodzenia tkanki. Typowe obszary to przedramiona, łokcie, palce i kolana. W przypadku tocznia zmiany chorobowe występują na dłoniach i stopach, pośladkach i pod zmianami toczniowymi.
• Zwapnienie przerzutowe. Guzki są rozmieszczone symetrycznie wokół stawów: kolan, łokci lub ramion. Mogą również tworzyć się wokół narządów wewnętrznych, takich jak płuca, nerki, naczynia krwionośne lub żołądek. Uszkodzenia wokół stawów mogą ograniczać mobilność w miarę sztywnienia skóry.
• Idiopatyczne zwapnienie. Zwykle dotyczy to tylko jednego obszaru ciała. Może wystąpić wokół głównych stawów, moszny, głowy, piersi, prącia, sromu lub dłoni i stóp. U dzieci może występować na twarzy. Zmiany mogą mieć białą wydzielinę.
• Jatrogenne zwapnienie. Zmiana pojawia się w miejscu zabiegu medycznego lub terapeutycznego, który przebija skórę.
• Kalcyfilaksja. Zmiany skórne występują zwykle na nogach lub tułowiu, zwłaszcza na obszarach tłustych, takich jak piersi, pośladki i brzuch. Zmiany są cętkowane i bolesne. Mogą stać się wrzodami, które nie goją się, lub mogą rozwinąć się w nich gangrena. Zmianom mogą towarzyszyć inne objawy, takie jak zmęczenie i osłabienie.

Przyczyny wapnicy skórnej

Calcinosis cutis występuje rzadko, ale ma wiele przyczyn, w zależności od podtypu:

Dystroficzne zwapnienie

Ogólnie rzecz biorąc, uszkodzenie tkanki prowadzi do uwolnienia białek fosforanowych przez obumierające komórki, które następnie ulegają zwapnieniu, tworząc sole wapnia. Uszkodzenie tkanki może wynikać z:

• infekcje
• guzy
• trądzik
• choroby tkanki łącznej, takie jak toczeń, twardzina układowa lub zapalenie skórno-mięśniowe

Zwapnienie przerzutowe

Kiedy fosforan wapnia w organizmie jest nienormalnie wysoki, wytwarza on sole wapnia, które tworzą guzki na skórze. Przyczyny nieprawidłowego poziomu wapnia i fosforanów to:

• przewlekła niewydolność nerek (najczęstsza przyczyna)
• za dużo witaminy D.
• nadczynność przytarczyc (powiększony gruczoł przytarczyczny wytwarza nadmierną produkcję hormonu tarczycy)
• sarkoidoza (grupy komórek zapalnych tworzą się w płucach, węzłach chłonnych, skórze i innych częściach ciała)
• zespół mleczno-alkaliczny (zbyt dużo wapnia z pożywienia lub środków zobojętniających sok żołądkowy)
• choroby kości, takie jak choroba Pageta

Idiopatyczne zwapnienie

W przeciwieństwie do pierwszych dwóch typów wapnicy skóry, samoistne zwapnienie występuje bez podstawowego uszkodzenia tkanki i nieprawidłowego poziomu wapnia lub fosforu. Idiopatyczny oznacza „brak znanej przyczyny”. Istnieją trzy typy:

• rodzinne guzki, które zwykle pojawiają się u zdrowych nastolatków lub małych dzieci
• guzki podskórne, które pojawiają się tuż pod skórą
• guzki na mosznie

Jatrogenne zwapnienie

Przyczyną jatrogennego zwapnienia jest zabieg medyczny, który przypadkowo prowadzi do odkładania się soli wapniowej jako efektu ubocznego. Mechanizm tego nie jest znany. Oto niektóre z procedur:

• podawanie roztworów zawierających wapń i fosforan
• długotrwały kontakt z nasyconą pastą elektrodową chlorku wapnia podczas wykonywania elektroencefalografu lub elektromiografu
• dożylny glukonian wapnia, chlorek wapnia i kwas paraaminosalicylowy w leczeniu gruźlicy
• pięty u noworodków

Kalcyfilaksja

Przyczyna kalcyfilaksji pozostaje niepewna. Jest to bardzo rzadkie, chociaż niektóre z powiązanych czynników są częste:

• przewlekła niewydolność nerek
• otyłość
• cukrzyca
• nadczynność przytarczyc

W połączeniu z twardziną skóry

Calcinosis cutis często występuje wraz z twardziną układową (twardziną skóry). Występuje zwłaszcza w ograniczonej postaci tej choroby, znanej jako ograniczone skórne twardziny układowe (CREST).

Szacuje się, że u 25 do 40 procent osób z zespołem CREST po 10 latach rozwinie się wapnica skórna.

Zmiany zwykle pojawiają się wokół palców i łokci i mogą pękać i wyciekać gruby biały materiał.

Rozpoznanie wapnicy skórnej

Określenie rodzaju wapnicy skóry, którą masz, jest ważne przy podejmowaniu decyzji o odpowiednim leczeniu. Twój lekarz zbada Cię, zbierze historię medyczną i zada pytania dotyczące objawów.

Lekarz prawdopodobnie zleci kilka badań laboratoryjnych, aby ustalić przyczynę wapnicy skóry:

• badania krwi, aby sprawdzić, czy twoje poziomy wapnia i fosforanów są nienormalnie wysokie, poszukać markerów tocznia i możliwych guzów oraz wykluczyć nieprawidłowe poziomy przytarczyc i witaminy D
• testy metaboliczne w celu wykluczenia problemów z nerkami
• Rentgen, tomografia komputerowa lub skanowanie kości (scyntygrafia) w celu sprawdzenia stopnia zwapnienia
• biopsja zmian
• inne specjalistyczne testy w celu wykrycia zapalenia skórno-mięśniowego (choroby zapalnej) i zespołu mleczno-alkalicznego

Opracowywaną nową technologię wspomagającą diagnostykę stanowi zaawansowana spektroskopia oscylacyjna. Ta technika diagnostyczna wykorzystuje analizę spektroskopową w podczerwieni z transformacją Fouriera (FT-IR) lub analizę Ramana. Szybko identyfikuje skład chemiczny zmian wapniowych skóry. Może również przewidywać postęp choroby.

Leczenie wapnicy skórnej

Leczenie wapnicy skórnej zależy od choroby podstawowej lub przyczyny.

Leki

Do leczenia zmian chorobowych można wypróbować różne leki, ale ich skuteczność jest nierówna.

W przypadku mniejszych zmian, leki, które mogą pomóc, obejmują:

• warfaryna
• ceftriakson
• dożylna immunoglobulina (IVIG)

W przypadku większych zmian, leki, które mogą pomóc, obejmują:

• diltiazem
• bisfosfoniany
• probenecyd
• wodorotlenek glinu

Badanie z 2003 roku wykazało, że mała dawka antybiotyku minocyklina była skuteczna w łagodzeniu bólu i rozległości zmian u osób z zespołem CREST. Przydatny może być również miejscowy tiosiarczan sodu.

Operacja

Jeśli twoje zmiany są bolesne, często ulegają infekcji lub upośledzają twoje funkcjonowanie, lekarz może zalecić operację. Ale zmiany mogą powrócić po operacji. Zaleca się, aby operację rozpocząć od małego fragmentu zmiany.

Inne zabiegi

Proponowanym nowym sposobem leczenia jest przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych (HSCT), który zastępuje komórki wytwarzające krew. Było to stosowane w leczeniu niektórych chorób autoimmunologicznych.

Możliwymi zabiegami są również laseroterapia i litotrypsja falą uderzeniową (terapia ultradźwiękowa stosowana do rozbijania kamieni nerkowych).

Perspektywy dla wapnicy skórnej

Perspektywa wystąpienia wapnicy skórnej zależy od choroby podstawowej lub przyczyny oraz ciężkości zmian. Obecne terapie mogą pomóc i opracowywane są nowe terapie. Porozmawiaj z lekarzem o tym, jak złagodzić objawy i leczyć źródło problemu.