Jak zarządzać kryzysem sierpowatokrwinkowym

Co to jest kryzys sierpowaty?

Niedokrwistość sierpowata (SCD) to dziedziczna choroba krwinek czerwonych (RBC). Jest wynikiem mutacji genetycznej, która powoduje zniekształcone RBC.

SCD zawdzięcza swoją nazwę półksiężycowemu kształtowi RBC, który przypomina narzędzie rolnicze zwane sierpem. Zwykle RBC mają kształt dysków.

RBC transportują tlen do narządów i tkanek organizmu. SCD utrudnia RBC przenoszenie wystarczającej ilości tlenu. Sierpowate komórki mogą również dostać się do naczyń krwionośnych, utrudniając przepływ krwi do narządów. Może to spowodować bolesny stan zwany przełomem sierpowatokrwinkowym.

Ból spowodowany przełomem sierpowatokrwinkowym jest zwykle odczuwany w:

• skrzynia
• ramiona
• nogi
• palce
• palce u stóp

Kryzys sierpowatokrwinkowy może rozpocząć się nagle i trwać kilka dni. Ból spowodowany cięższym kryzysem może utrzymywać się od tygodni do miesięcy.

Bez odpowiedniego leczenia przełom sierpowatokrwinkowy może prowadzić do potencjalnie poważnych powikłań, w tym uszkodzenia narządów i utraty wzroku.

Co wywołuje kryzys sierpowaty?

Eksperci nie do końca rozumieją przyczyny kryzysu sierpowatokrwinkowego. Wiedzą jednak, że wiąże się to ze złożonymi interakcjami między erytrocytami, śródbłonkiem (komórkami wyściełającymi naczynia krwionośne), białymi krwinkami i płytkami krwi. Te kryzysy zwykle pojawiają się spontanicznie.

Ból pojawia się, gdy sierpowate komórki utkną w naczyniu krwionośnym, blokując przepływ krwi. Czasami nazywa się to sierpem.

Choroba może być wywołana stanami związanymi z niskim poziomem tlenu, zwiększoną kwasowością krwi lub małą objętością krwi.

Typowe wyzwalacze kryzysu sierpowatokrwinkowego obejmują:

• nagła zmiana temperatury, która może spowodować zwężenie naczyń krwionośnych
• bardzo forsowny lub nadmierny wysiłek fizyczny z powodu niedoboru tlenu
• odwodnienie z powodu małej objętości krwi
• infekcje
• naprężenie
• duże wysokości, ze względu na niskie stężenie tlenu w powietrzu
• alkohol
• palenie
• ciąża
• inne schorzenia, takie jak cukrzyca

Nie zawsze można dokładnie wiedzieć, co spowodowało dany przełom anemii sierpowatej. Często jest więcej niż jedna przyczyna.

Jak leczy się przełom sierpowaty?

Nie wszystkie kryzysy sierpowate wymagają wizyty u lekarza. Jeśli jednak leczenie w domu wydaje się nieskuteczne, ważne jest, aby skontaktować się z lekarzem, aby uniknąć innych komplikacji.

Leczenie w domu

Niektóre kryzysy sierpowatokrwinkowe można opanować za pomocą dostępnych bez recepty leków przeciwbólowych, takich jak:

• acetaminofen (Tylenol)
• aspiryna
• ibuprofen (Advil, Motrin)
• sól sodowa naproksenu (Aleve)

Inne sposoby radzenia sobie z łagodnym bólem w domu obejmują:

• poduszki grzewcze
• picie dużej ilości wody
• ciepłe kąpiele
• odpoczynek
• masaż

Leczenie

Jeśli odczuwasz silny ból lub domowe terapie nie działają, jak najszybciej udaj się do lekarza. Prawdopodobnie zaczną od sprawdzenia wszelkich oznak infekcji lub odwodnienia, które mogą wywołać kryzys.

Następnie zadadzą Ci kilka pytań, aby lepiej zrozumieć poziom bólu. W zależności od poziomu bólu, prawdopodobnie przepiszą jakieś leki łagodzące.

Opcje łagodnego do umiarkowanego bólu obejmują:

• niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak ibuprofen
• kodeina, sama lub w połączeniu z acetaminofenem (tylenolem)
• oksykodon (Oxaydo, Roxicodone, OxyContin)

Opcje w przypadku silniejszego bólu obejmują:

• morfina (Duramorph)
• hydromorfon (Dilaudid, Exalgo)
• meperydyna (Demerol)

W zależności od objawów lekarz może również podać płyny dożylne. W bardzo ciężkich przypadkach może być konieczna transfuzja krwi.

Skąd mam wiedzieć, kiedy iść do lekarza?

Przełom sierpowatokrwinkowy należy leczyć natychmiast, aby uniknąć długotrwałych problemów. Ważne jest, aby upewnić się, że wiesz, do kogo zadzwonić i gdzie się udać na leczenie, ponieważ kryzys sierpowatokrwinkowy może nastąpić nagle.

Zanim wystąpi kryzys bólowy, porozmawiaj ze swoim zwykłym lekarzem, aby upewnić się, że informacje w Twojej elektronicznej dokumentacji medycznej (EMR) są aktualizowane. Zachowaj wydrukowany plan leczenia bólu oraz listę wszystkich leków, które zabierzesz ze sobą do szpitala.

Powinieneś natychmiast zgłosić się do lekarza, jeśli masz SCD i którykolwiek z następujących objawów:

• niewyjaśniony, silny ból pleców, kolan, nóg, ramion, klatki piersiowej lub brzucha
• gorączka powyżej 101 ° F (38 ° C)
• niewyjaśniony silny ból
• zawroty głowy
• sztywność karku
• trudności w oddychaniu
• silny ból głowy
• blada skóra lub usta
• bolesna erekcja trwająca dłużej niż cztery godziny
• osłabienie jednej lub obu stron ciała
• nagłe zmiany widzenia
• dezorientacja lub niewyraźna mowa
• nagły obrzęk brzucha, dłoni lub stóp
• żółty odcień skóry lub białkówek oczu
• napad

Podczas wizyty na oddziale ratunkowym wykonaj następujące czynności:

• Poinformuj natychmiast personel, że masz SCD.
• Prześlij swoją historię medyczną i listę wszystkich przyjmowanych leków.
• Poproś pielęgniarkę lub lekarza o sprawdzenie Twojego EMR.
• Podaj personelowi dane kontaktowe swojego lekarza.

Czy można zapobiegać kryzysom sierpowatokrwinkowym?

Nie zawsze można zapobiec kryzysowi sierpowatokrwinkowemu, ale pewne zmiany stylu życia mogą pomóc zmniejszyć ryzyko.

Oto kilka sposobów, które pomogą zmniejszyć ryzyko wystąpienia kryzysu sierpowatokrwinkowego:

• Weź wszystkie leki zalecane przez lekarza.
• Staraj się wypijać około 10 szklanek wody dziennie, dodając więcej w czasie upałów lub podczas ćwiczeń.
• Trzymaj się lekkich lub umiarkowanych ćwiczeń, unikając wszystkiego, co jest forsowne lub ekstremalne.
• Ubierz się ciepło w chłodne dni i noś dodatkową warstwę na wszelki wypadek.
• Ogranicz czas spędzany na dużych wysokościach.
• Unikaj wspinaczki górskiej lub latania w kabinie bez ciśnienia (loty niekomercyjne) na wysokości powyżej 10000 stóp.
• Często myj ręce, aby uniknąć infekcji.
• Uzyskaj wszystkie zalecane szczepienia, w tym szczepionkę przeciw grypie.
• Weź suplement kwasu foliowego, którego szpik kostny potrzebuje do wytwarzania nowych erytrocytów.
• Zwracaj uwagę na stres i zarządzaj nim.
• Unikaj palenia.

Podsumowując

Przełom sierpowatokrwinkowy może być bardzo bolesny. Podczas gdy łagodny ból można leczyć w domu, ostrzejszy ból jest oznaką, że należy udać się do lekarza. Nieleczony poważny przełom sierpowatokrwinkowy może pozbawić narządy, takie jak nerki, wątroba, płuca i śledziona, krwi i tlenu.