Zrozumieć anemię sierpowatą
Anemia sierpowata (NZK), znana również jako choroba sierpowata, jest dziedziczną chorobą krwinek czerwonych (RBC). Jest wynikiem mutacji genetycznej, która powoduje zniekształcone RBC.
SCA zawdzięcza swoją nazwę półksiężycowemu kształtowi czerwonych krwinek, które przypominają narzędzie rolnicze zwane sierpem. Zwykle RBC mają kształt dysków.
RBC transportują tlen do narządów i tkanek organizmu. NZK utrudnia RBC przenoszenie wystarczającej ilości tlenu.
Sierpowate komórki mogą również dostać się do naczyń krwionośnych, utrudniając przepływ krwi do narządów. Może to spowodować bolesny stan zwany przełomem sierpowatokrwinkowym. Może również przyczyniać się do rozwoju szeregu powikłań.
Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o tych komplikacjach i o tym, jak możesz zmniejszyć ryzyko ich rozwoju.
1. Uszkodzenie narządów
NZK powoduje, że krew ma mniej tlenu, a to zwykle nie jest na tyle poważne, aby spowodować uszkodzenie narządów. Ale jeśli sierpowata komórka utknie w naczyniu krwionośnym i zablokuje przepływ krwi do narządu, może to spowodować trwałe uszkodzenie narządów, w tym nerek, wątroby i śledziony.
Chociaż uszkodzenie narządów jest nieodwracalne, możesz spowolnić ten proces, jeśli wykryjesz je na wczesnym etapie. To jeden z powodów, dla których regularne kontrole lekarskie są ważne dla osób z NZK.
2. Ostry zespół klatki piersiowej
Ostry zespół klatki piersiowej jest spowodowany przez komórki sierpowate blokujące naczynia krwionośne prowadzące do płuc.
Jego objawy obejmują:
- kaszel
- ból w klatce piersiowej
- trudności w oddychaniu
Jeśli masz NZK i zauważysz te objawy, natychmiast zgłoś się do lekarza. Ostry zespół klatki piersiowej może zagrażać życiu
3. Zespół dłoniowo-podeszwowy
Zespół dłoniowo-podeszwowy, czasami nazywany zapaleniem palców, występuje, gdy komórki sierpowate blokują naczynia krwionośne dłoni lub stóp. Dla niektórych może to być pierwszy zauważalny objaw NZK.
Jest naznaczony bolesnym obrzękiem dłoni lub stóp. U niektórych osób może również powodować gorączkę.
Leczenie zespołu dłoniowo-podeszwowego zwykle obejmuje picie większej ilości płynów i leków przeciwbólowych.
4. Opóźniony wzrost
RBC wspomagają wzrost organizmu, dostarczając tlen i inne składniki odżywcze niezbędne do rozwoju. Gdy nie zawierają tlenu i składników odżywczych z powodu NZK, może to skutkować wolniejszym tempem wzrostu u dzieci i późniejszym początkiem dojrzewania u nastolatków. U mężczyzn może również prowadzić do bezpłodności.
5. Utrata wzroku
Z biegiem czasu małe naczynia krwionośne, które dostarczają krew do oczu, mogą zostać zablokowane przez sierpowate komórki, powodując uszkodzenie siatkówki. Niektórzy ludzie również rozwijają dodatkowe naczynia krwionośne z powodu zmniejszonej ilości tlenu. Oba mogą przyczynić się do utraty wzroku.
Dlatego lekarze zdecydowanie zalecają, aby osoby z NZK poddawały się corocznym badaniom okulistycznym.
6. Kamienie żółciowe
Kiedy twoja wątroba rozkłada krwinki czerwone, twoje ciało wytwarza substancję zwaną bilirubiną. Sierpowate komórki rozkładają się szybciej niż typowe RBC, co skutkuje większą ilością bilirubiny. Zbyt dużo bilirubiny może tworzyć kamienie żółciowe w woreczku żółciowym, małym narządzie przechowującym żółć i wspomagającym trawienie.
Objawy kamieni żółciowych obejmują:
- ból w górnej prawej części brzucha
- ból w środku brzucha tuż poniżej mostka
- ból pleców między łopatkami
- ból w prawym ramieniu
- nudności i wymioty
W niektórych przypadkach kamienie żółciowe można rozpuścić za pomocą leków. W innych konieczne może być chirurgiczne usunięcie.
7. Sekwestracja śledziony
Śledziona jest narządem odpowiedzialnym za filtrowanie krwi w celu usuwania odpadów komórkowych, utrzymywanie równowagi płynów i aktywację białych krwinek dla układu odpornościowego. Sekwestracja śledziony ma miejsce, gdy naczynia śledziony zostają zablokowane przez dużą liczbę komórek sierpowatych.
Objawy sekwestracji śledziony obejmują:
- blade usta
- szybki oddech
- skrajne pragnienie
- szybkie bicie serca
- nagła słabość
- ból w lewym brzuchu
Sekwestracja śledziony wymaga natychmiastowego leczenia, zwykle poprzez transfuzję krwi. Jeśli zdarza się to regularnie, może być konieczne usunięcie śledziony.
8. Infekcje
Śledziona pomaga również w filtrowaniu krwi i zwalczaniu potencjalnie szkodliwych bakterii. Sierpowate mogą uszkodzić śledzionę, zwiększając podatność na infekcje, w tym grypę, zapalenie płuc i zapalenie opon mózgowych
Te rodzaje infekcji mogą szybko stać się poważne u osób z NZK, dlatego ważne jest, aby udać się do lekarza, jeśli masz:
- gorączka
- bóle
- kaszel
- zmęczenie
9. Owrzodzenia kończyn dolnych
Owrzodzenia nóg to otwarte rany na skórze nóg. Osoby z NZK są bardziej podatne na ich rozwój.
Objawy owrzodzenia nogi obejmują:
- obrzęk
- ból w nogach
- uczucie ciężkości nóg
- podrażniona skóra otaczająca otwartą ranę
Wrzody nóg leczone są bandażami kompresyjnymi i maściami do stosowania miejscowego. W niektórych przypadkach do zapobiegania lub leczenia infekcji rany może być potrzebny antybiotyk.
10. Udar mózgu
Zablokowanie któregokolwiek z naczyń krwionośnych w mózgu może prowadzić do udaru. To poważny stan, który może mieć trwałe konsekwencje.
Poszukaj pomocy doraźnej, jeśli wystąpią:
- bełkotliwa wymowa
- niemożność podniesienia jednej ręki
- opadający po jednej stronie twarzy
- drętwienie, często tylko po jednej stronie ciała
- trudności w chodzeniu lub poruszaniu rękami
- dezorientacja
- problemy z pamięcią
- trudności w mówieniu lub rozumieniu języka mówionego
- bół głowy
- utrata przytomności lub śpiączka
Zmiana stylu życia w celu zmniejszenia ryzyka powikłań
Powikłaniom NZK nie zawsze można zapobiec. Jednak kilka ważnych zmian w stylu życia może zmniejszyć ryzyko lub zmniejszyć ich nasilenie.
Ćwicz umiarkowane
Regularne ćwiczenia są ważne zarówno dla dorosłych, jak i dla dzieci z NZK.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC) zaleca osobom z NZK łącznie 150 minut umiarkowanej aktywności aerobowej, takiej jak jazda na rowerze lub chodzenie tygodniowo. Możesz rozważyć podzielenie tego całkowitego zalecanego czasu na pięć 30-minutowych sesji tygodniowo.
CDC sugeruje również wykonywanie lekkich czynności wzmacniających, takich jak podnoszenie ciężarów, co najmniej dwa dni w tygodniu.
Chociaż aktywność fizyczna jest ważna, staraj się unikać ciężkich ćwiczeń lub forsownych czynności, ponieważ mogą one powodować trudności w oddychaniu.
Jedz zrównoważone
Aby pomóc organizmowi wytworzyć więcej czerwonych krwinek, stosuj dietę bogatą w kolorowe owoce, warzywa i produkty pełnoziarniste. Staraj się ograniczać spożycie rafinowanych cukrów i smażonych potraw.
Możesz również rozważyć wzięcie suplementu kwasu foliowego. Szpik kostny wymaga kwasu foliowego do wytwarzania nowych czerwonych krwinek.
Pij wodę
Powinieneś pić dużo płynów przez cały dzień, szczególnie w czasie upałów lub podczas ćwiczeń. Odwodnienie zwiększa ryzyko przełomu sierpowatokrwinkowego. Staraj się wypijać codziennie od 8 do 10 szklanek wody. Zaplanuj jeszcze kilka, jeśli jest ciepło lub masz zamiar ćwiczyć więcej niż zwykle.
Radzić sobie ze stresem
Stres może również wywołać przełom sierpowatokrwinkowy. Chociaż nie można uniknąć wszystkich form stresu, niektóre praktyki radzenia sobie ze stresem obejmują:
- utrzymanie porządku i planowanie dnia
- czas na relaks i odpoczynek
- uzyskanie odpowiedniego snu
- ćwiczenia oddechowe
- praktykowanie jogi lub tai chi
- pisanie w dzienniku
- rozmawia z przyjacielem
- Słuchać muzyki
- chodzenie na spacery na łonie natury
Staraj się mieć oko na to, jak się czujesz przez cały dzień. Może to pomóc w zidentyfikowaniu sytuacji, które powodują, że czujesz się zestresowany, abyś mógł pracować nad ich unikaniem lub ograniczaniem.
Uważaj na temperaturę i wysokość
Na większych wysokościach w powietrzu jest mniej tlenu. Ten brak tlenu może wywołać kryzys. Jeśli to możliwe, unikaj podróżowania do obszarów położonych na dużych wysokościach.
Jeśli masz NZK, powinieneś również starać się unikać nagłych zmian temperatury, takich jak wskoczenie do basenu lub jeziora z zimną wodą. Kiedy wychodzisz na zewnątrz, upewnij się, że jesteś ubrany odpowiednio do pogody i rozważ przechowywanie dodatkowej warstwy pod ręką.
Zmniejsz ryzyko infekcji
Pamiętaj, że osoby z NZK mogą mieć większe ryzyko infekcji. Dlatego ważne jest, aby podjąć kroki w celu zmniejszenia narażenia na wirusy, bakterie i grzyby.
Zmniejsz ryzyko poprzez:
- często myj ręce, zwłaszcza po wyjściu z łazienki i przed jedzeniem
- unikanie kontaktu z ludźmi, którzy mają aktywną infekcję i spędzanie czasu w zatłoczonych środowiskach
- gotowanie i przechowywanie żywności, zwłaszcza mięsa, w celu uniknięcia zatrucia pokarmowego
- upewnienie się, że jesteś na bieżąco ze swoimi szczepieniami, w tym szczepieniami na grypę
- przyjmowanie jakichkolwiek antybiotyków zgodnie z zaleceniami lekarza
- podjęcie dodatkowych środków ostrożności podczas podróży za granicę, takich jak picie wyłącznie wody butelkowanej lub zabranie ze sobą antybiotyków, jeśli zaleci to lekarz
- unikanie interakcji z gadami, w tym żółwiami, wężami i jaszczurkami, ponieważ mogą one przenosić szkodliwe Salmonella bakteria
W przypadku podejrzenia zakażenia należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Wczesne leczenie może zapobiec pełnemu przełomowi sierpowatokrwinkowemu.
Unikaj palenia
Chociaż ogólnie palenie jest szkodliwe dla zdrowia, jest to szczególnie ryzykowne, jeśli masz NZK. Może zwiększać ryzyko wystąpienia zespołu ostrej klatki piersiowej, który w niektórych przypadkach może zagrażać życiu.
Może również przyczynić się do rozwoju:
- kryzys sierpowaty
- owrzodzenia nóg
- zapalenie płuc
Gotowy rzucić palenie? Oto, co musisz wiedzieć.
Wiedz, kiedy iść do lekarza
Jeśli masz NZK, ważne jest, aby udać się do lekarza, gdy tylko podejrzewasz, że możesz mieć powikłania. Im wcześniej możesz rozwiązać problem, tym większa szansa na uniknięcie problemów długoterminowych.
Powikłania NZK mogą pojawić się nagle, więc upewnij się, że wiesz, do kogo zadzwonić i gdzie się udać na leczenie. Rozważ również przekazanie tych informacji bliskim znajomym i rodzinie.
Powinieneś natychmiast zgłosić się do lekarza, jeśli wystąpi którykolwiek z następujących objawów:
- gorączka powyżej 101 ° F.
- niewyjaśniony, silny ból
- zawroty głowy
- sztywność karku
- trudności w oddychaniu
- silny ból głowy
- blada skóra lub usta
- bolesna erekcja trwająca dłużej niż cztery godziny
- osłabienie jednej lub obu stron ciała
- nagłe zmiany widzenia
- dezorientacja lub niewyraźna mowa
- nagły obrzęk brzucha, dłoni lub stóp
- żółty odcień skóry lub białkówek oczu
- napad
Regularne kontrole u lekarza są również niezbędne w zapobieganiu poważnym problemom. Niemowlęta z NZK powinny odwiedzać lekarza co trzy miesiące. Dzieci w wieku 2 lat i starsze, a także nastolatki i dorośli powinni zgłosić się do lekarza przynajmniej raz w roku, nawet jeśli nie mają żadnych objawów.
Podsumowując
Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa może powodować szereg powikłań, ale jest kilka rzeczy, które możesz zrobić, aby zmniejszyć ryzyko ich rozwoju. Pamiętaj, aby zgłosić się do lekarza przynajmniej raz w roku, aby uzyskać przewagę w leczeniu wszelkich pojawiających się problemów.
