Przegląd
Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC), wcześniej znane jako pierwotna marskość żółciowa, jest chorobą spowodowaną uszkodzeniem dróg żółciowych w wątrobie. Te małe kanały przenoszą płyn trawienny lub żółć z wątroby do jelita cienkiego.
W jelicie żółć pomaga rozkładać tłuszcz i pomaga we wchłanianiu rozpuszczalnych w tłuszczach witamin, takich jak A, D, E i K.
Uszkodzenie dróg żółciowych umożliwia gromadzenie się żółci w wątrobie. Z biegiem czasu nagromadzona żółć uszkadza wątrobę. Może prowadzić do trwałych blizn i marskości.
Osoby z PBC mogą nie mieć żadnych objawów przez okres do 10 lat. A jeśli dana osoba ma wcześniejszy etap PBC (etap 1 lub 2), jej oczekiwana długość życia jest normalna.
Jeśli osoba z PBC ma zaawansowane objawy, jak widać w zaawansowanym stadium, średnia długość życia wynosi około 10-15 lat.
Jednak każdy jest inny. Niektórzy ludzie żyją dłużej niż inni z tą chorobą. Nowe metody leczenia poprawiają rokowanie osób z PBC.
Jakie są etapy?
PBC ma cztery etapy. Opierają się na tym, ile szkód wyrządzono wątrobie.
- Etap 1. Występuje stan zapalny i uszkodzenie ścian dróg żółciowych średniej wielkości.
- Etap 2. Zablokowanie małych dróg żółciowych.
- Etap 3. Ten etap oznacza początek blizn.
- Etap 4. Rozwinęła się marskość wątroby. Jest to trwałe, poważne blizny i uszkodzenie wątroby.
Jakie są objawy i powikłania?
PBC rozwija się powoli. Możesz nie mieć żadnych objawów przez lata, nawet po otrzymaniu diagnozy.
Pierwsze objawy to często zmęczenie, suchość w ustach i suchość oczu oraz swędząca skóra.
Późniejsze objawy mogą obejmować:
- ból brzucha
- ciemnienie skóry
- nudności
- utrata apetytu
- utrata masy ciała
- suchość oczu i ust
- małe żółte lub białe guzki pod skórą (ksantomy) lub oczy (ksanthelasmy)
- ból stawów, mięśni lub kości
- zażółcenie skóry i oczu (żółtaczka)
- obrzęk brzucha z powodu gromadzenia się płynów
- obrzęk nóg i kostek (obrzęk)
- biegunka
- złamania spowodowane osłabieniem kości
PBC może powodować postępujące uszkodzenie wątroby. Żółć i substancje, które pomaga usunąć z organizmu, mogą zostać uwięzione w wątrobie. Kopia zapasowa żółci może również wpływać na pobliskie narządy, takie jak śledziona i woreczek żółciowy.
Kiedy żółć utknie w wątrobie, mniej jej jest dostępnych do trawienia. Brak żółci może uniemożliwić organizmowi wchłanianie wystarczającej ilości składników odżywczych z pożywienia.
Możliwe powikłania PBC obejmują:
- powiększona śledziona
- kamienie żółciowe
- wysoki poziom cholesterolu
- osłabione kości (osteoporoza)
- niedobory witamin
- marskość
- niewydolność wątroby
Co powoduje PBC?
PBC to choroba autoimmunologiczna. Oznacza to, że twój układ odpornościowy bierze tkankę w wątrobie za obcego najeźdźcę i atakuje ją.
Twój układ odpornościowy ma armię „zabójczych” limfocytów T, które identyfikują i zwalczają szkodliwych najeźdźców, takich jak bakterie i wirusy. U osób z PBC te limfocyty T omyłkowo atakują wątrobę i uszkadzają komórki w drogach żółciowych.
Lekarze nie wiedzą dokładnie, co powoduje ten atak układu odpornościowego. Jest to prawdopodobnie spowodowane zarówno przyczynami genetycznymi, jak i środowiskowymi.
Bardziej prawdopodobne jest, że rozwiniesz PBC, jeśli jesteś kobietą. Według American Liver Foundation około 90 procent osób, u których zdiagnozowano PBC to kobiety.
Dodatkowe czynniki ryzyka obejmują:
- jest w wieku od 30 do 60 lat
- posiadanie rodzica lub rodzeństwa z tym schorzeniem
- palić papierosy
- narażenie na działanie niektórych chemikaliów
Jakie są możliwości leczenia?
Chociaż nie ma lekarstwa na PBC, leczenie może złagodzić objawy i chronić wątrobę przed dalszym uszkodzeniem.
Pierwszym leczeniem, które zwykle podejmują lekarze, jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA) lub ursodiol (Actigall, Urso).
Ursodiol to kwas żółciowy, który pomaga przenieść żółć z wątroby do jelita cienkiego. Może pomóc spowolnić uszkodzenie wątroby, zwłaszcza jeśli zaczniesz go przyjmować, gdy choroba jest nadal we wczesnym stadium.
Będziesz musiał brać ten lek do końca życia. Skutki uboczne ursodiolu obejmują przyrost masy ciała, biegunkę i wypadanie włosów.
Kwas obetycholowy (Ocaliva) to nowszy lek, który został zatwierdzony do stosowania u osób, które albo nie tolerują UDCA, albo nie reagują na to. Lek ten obniża ilość żółci w wątrobie, zmniejszając produkcję żółci i pomagając wypchnąć żółć z wątroby.
Twój lekarz może również przepisać leki stosowane w leczeniu objawów, takich jak:
- Na swędzenie: leki przeciwhistaminowe, takie jak difenhydramina (Benadryl), hydroksyzyna (Vistaril) lub cholestyramina (Questran)
- Dla suchych oczu: sztuczne łzy
- Suchość w ustach: substytuty śliny
Musisz także unikać alkoholu, ponieważ może on dodatkowo uszkodzić wątrobę.
Jeśli masz niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, możesz przyjmować suplementy, aby je zastąpić. Przyjmowanie wapnia i witaminy D może pomóc w utrzymaniu mocnych kości.
Niektórzy lekarze przepisują leki obniżające odporność, aby zapobiec atakowi wątroby przez układ odpornościowy. Leki te obejmują metotreksat (Rheumatrex, Trexall) i kolchicynę (Colcrys). Jednak nie udowodniono, że są skuteczne w szczególności w przypadku PBC.
American Liver Foundation twierdzi, że ursodiol działa u około 50 procent osób, które go przyjmują. Reszta może nadal powodować uszkodzenie wątroby.
Jeśli Twoja wątroba stanie się zbyt uszkodzona, aby działać prawidłowo, będziesz potrzebować przeszczepu wątroby. Ta operacja zastępuje wątrobę zdrową od dawcy.
Jak się to rozpoznaje?
Ponieważ PBC nie powoduje żadnych objawów we wczesnym stadium, można je zdiagnozować podczas rutynowego badania krwi, które lekarz zleci z innego powodu.
Twój lekarz pierwszego kontaktu lub specjalista ds. Wątroby zwany hepatologiem może zdiagnozować PBC. Lekarz najpierw zapyta o objawy, historię zdrowia i rodzinną historię medyczną. Będziesz mieć również egzamin fizyczny.
Testy stosowane do zdiagnozowania tego stanu obejmują:
- badania krwi w celu sprawdzenia enzymów wątrobowych i innych pomiarów czynności wątroby
- test przeciwciał antymitochondrialnych (AMA) w celu wykrycia chorób autoimmunologicznych
- biopsja wątroby polegająca na usunięciu niewielkiego fragmentu wątroby do badania
Twój lekarz może również wykonać badania obrazowe w celu postawienia diagnozy. Obejmują one:
- ultradźwięk
- tomografia komputerowa
- skan MRI
- Zdjęcia rentgenowskie dróg żółciowych
Jaka jest perspektywa?
PBC jest przewlekłe i postępujące. Nie jest uleczalna, a po pewnym czasie może doprowadzić do trwałego uszkodzenia wątroby.
Jednak PBC zwykle rozwija się powoli. Oznacza to, że możesz normalnie żyć przez wiele lat bez żadnych objawów. A gdy pojawią się objawy, leki mogą pomóc w ich opanowaniu.
Lepsze metody leczenia poprawiły w ostatnich latach perspektywy osób z PBC. Ci, którzy zareagują na leczenie we wcześniejszych latach, będą mieli normalną długość życia.
Aby uzyskać najlepszą możliwą perspektywę, postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza. Zachowaj zdrowie dzięki diecie, ćwiczeniom oraz unikaniu palenia i picia alkoholu.
