Co to jest czerwienica prawdziwa?
Czerwienica prawdziwa (PV) to rzadki rodzaj raka krwi, w którym organizm wytwarza zbyt dużo czerwonych krwinek. Czerwone krwinki przenoszą tlen w całym organizmie.
Kiedy masz za dużo czerwonych krwinek, twoja krew gęstnieje i płynie wolniej.Czerwone krwinki mogą się zlepiać i tworzyć skrzepy w naczyniach krwionośnych.
Jeśli nie jest leczone, PV może prowadzić do komplikacji zagrażających życiu. Wolniejszy przepływ krwi może zmniejszyć ilość tlenu docierającego do serca, mózgu i innych ważnych narządów. A skrzepy krwi mogą całkowicie zablokować przepływ krwi w naczyniu krwionośnym, powodując udar, a nawet śmierć. Długotrwale PV może prowadzić do bliznowacenia szpiku kostnego, a także białaczki, innego rodzaju raka krwi.
Nie ma lekarstwa na PV, ale możesz poradzić sobie z tym stanem za pomocą leczenia. Twój lekarz prawdopodobnie przeprowadzi rutynowe pobieranie krwi i przepisze leki, które pomogą zapobiec poważnym zakrzepom krwi. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem, jeśli jesteś zagrożony wystąpieniem PV i masz którykolwiek z jej objawów. Dowiedz się więcej o PV i innych podobnych zaburzeniach komórek krwi.
Objawy czerwienicy prawdziwej
PV może nie powodować żadnych objawów przez wiele lat. Kiedy objawy pojawiają się po raz pierwszy, mogą być na tyle łagodne, że można je pominąć. Możesz nie zdawać sobie sprawy, że masz PV, dopóki rutynowe badanie krwi nie wykryje problemu.
Wczesne rozpoznanie objawów może pomóc w rozpoczęciu leczenia i miejmy nadzieję, że zapobiegnie zakrzepom krwi i ich powikłaniom. Typowe objawy PV to:
- zmęczenie
- swędzący
- kłopoty z oddychaniem, gdy się kładziesz
- problemy z koncentracją
- nieplanowana utrata wagi
- ból brzucha
- uczucie łatwego wypełnienia
- niewyraźne lub podwójne widzenie
- zawroty głowy
- słabość
- obfite pocenie się
- krwawienie lub siniaczenie
W miarę postępu choroby i pogrubiania krwi z większą liczbą czerwonych krwinek mogą pojawić się poważniejsze objawy, takie jak:
- obfite krwawienie z nawet niewielkich skaleczeń
- obrzęk stawów
- ból kości
- czerwonawy kolor na twojej twarzy
- krwawiące dziąsła
- uczucie pieczenia w dłoniach lub stopach
Większość z tych objawów może być również spowodowana innymi schorzeniami, więc uzyskanie właściwej diagnozy od lekarza ma kluczowe znaczenie. Dowiedz się więcej o typowych objawach czerwienicy prawdziwej.
Przyczyny czerwienicy prawdziwej i czynniki ryzyka
Czerwienica prawdziwa występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Bardziej prawdopodobne jest, że uzyskasz PV po 60 roku życia, ale może się to rozpocząć w każdym wieku.
Mutacje (zmiany) w JAK2 geny są główną przyczyną choroby. Ten gen kontroluje produkcję białka, które pomaga w tworzeniu komórek krwi. Około 95 procent osób z PV ma ten typ mutacji.
Mutacja powodująca PV może być przenoszona przez rodziny. Ale częściej może się to zdarzyć bez połączenia rodzinnego. Trwają badania nad przyczyną mutacji genetycznej odpowiedzialnej za PV.
Jeśli masz PV, ryzyko wystąpienia poważnych powikłań zależy od prawdopodobieństwa powstania zakrzepu krwi. Czynniki zwiększające ryzyko powstania zakrzepów krwi w PV obejmują:
- historia zakrzepów krwi
- wiek powyżej 60 lat
- wysokie ciśnienie krwi
- cukrzyca
- palenie
- wysoki cholesterol
- ciąża
Krew, która jest grubsza niż zwykle, zawsze może zwiększyć ryzyko powstania zakrzepów, bez względu na przyczynę. Dowiedz się o innych przyczynach gęstej krwi oprócz czerwienicy prawdziwej.
Rozpoznanie czerwienicy prawdziwej
Jeśli podejrzewasz, że możesz mieć PV, lekarz najpierw wykona badanie zwane pełną morfologią krwi (CBC). CBC mierzy następujące czynniki we krwi:
- liczba czerwonych krwinek
- liczba białych krwinek
- liczba płytek krwi
- ilość hemoglobiny (białka przenoszącego tlen)
- procent powierzchni zajmowanej przez czerwone krwinki we krwi, zwany hematokrytem
Jeśli masz PV, prawdopodobnie będziesz mieć wyższą niż normalnie ilość czerwonych krwinek i hemoglobiny oraz nieprawidłowo wysoki hematokryt. Możesz również mieć nieprawidłową liczbę płytek krwi lub liczbę białych krwinek.
Jeśli wyniki CBC są nieprawidłowe, lekarz najprawdopodobniej zbada krew pod kątem obecności krwinek czerwonych JAK2 mutacja. Większość osób z pozytywnym wynikiem testu PV na ten typ mutacji.
Wraz z innymi badaniami krwi prawdopodobnie będziesz potrzebować biopsji szpiku kostnego, aby potwierdzić rozpoznanie PV.
Jeśli lekarz powie ci, że masz PV, pamiętaj, że im wcześniej się o tym dowiesz, tym szybciej możesz rozpocząć leczenie. Leczenie zmniejsza ryzyko powikłań po PV.
Leczenie czerwienicy prawdziwej
PV to choroba przewlekła, na którą nie ma lekarstwa. Jednak leczenie może pomóc w radzeniu sobie z jego objawami i zapobiegać powikłaniom. Twój lekarz przepisze plan leczenia w oparciu o ryzyko powstania zakrzepów krwi.
Leczenie osób niskiego ryzyka
Typowe leczenie osób z niskim ryzykiem zakrzepów krwi obejmuje dwie rzeczy: aspirynę i zabieg zwany flebotomią.
- Aspiryna w małej dawce. Aspiryna wpływa na płytki krwi, zmniejszając ryzyko tworzenia się skrzepów krwi.
- Puszczanie krwi. Za pomocą igły lekarz usunie niewielką ilość krwi z jednej z twoich żył. Pomaga to zmniejszyć liczbę czerwonych krwinek. Zazwyczaj wykonuje się to leczenie raz w tygodniu, a następnie raz na kilka miesięcy, aż poziom hematokrytu zbliży się do normy.
Leczenie osób wysokiego ryzyka
Oprócz aspiryny i upuszczania krwi osoby z wysokim ryzykiem zakrzepów mogą wymagać bardziej specjalistycznego leczenia, takiego jak inne leki. Mogą to być:
- Hydroksymocznik (Droxia, Hydrea). Jest to lek przeciwnowotworowy, który zapobiega wytwarzaniu przez organizm zbyt dużej liczby czerwonych krwinek. Zmniejsza ryzyko zakrzepów krwi. Hydroksymocznik jest stosowany poza wskazaniami do leczenia PV.
- Interferon alfa. Ten lek pomaga układowi odpornościowemu zwalczać nadaktywne komórki szpiku kostnego, które są częścią PV. Może również blokować wytwarzanie przez organizm zbyt dużej liczby czerwonych krwinek. Podobnie jak hydroksymocznik, interferon alfa jest stosowany poza wskazaniami do leczenia PV.
- Busulfan (Myleran). Ten lek przeciwnowotworowy jest zatwierdzony do leczenia białaczki, ale może być stosowany niezgodnie z zaleceniami w leczeniu PV.
- Ruxolitinib (Jakafi). Jest to jedyny lek zatwierdzony przez Amerykańską Agencję ds.Żywności i Leków do leczenia PV. Twój lekarz może przepisać ten lek, jeśli nie tolerujesz hydroksymocznika lub jeśli hydroksymocznik nie obniża wystarczająco liczby krwinek. Ruksolitynib działa poprzez hamowanie czynników wzrostu odpowiedzialnych za tworzenie czerwonych krwinek i funkcjonowanie układu odpornościowego.
Powiązane zabiegi
Twój lekarz może również przepisać Ci inne metody leczenia. Niektóre z nich mogą pomóc złagodzić swędzenie, które może być uporczywym i uciążliwym problemem dla wielu osób z PV. Te zabiegi mogą obejmować:
- leki przeciwhistaminowe
- selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI)
- fototerapia (leczenie światłem ultrafioletowym)
Twój lekarz omówi z Tobą najlepsze opcje leczenia. Zapoznaj się z pytaniami, które możesz zadać swojemu lekarzowi na temat leczenia czerwienicy prawdziwej.
Dieta czerwienicy prawdziwej
Generalnie dieta zalecana dla osób z PV jest taka sama jak dla każdego. Jedz dobrze zbilansowane posiłki zawierające świeże owoce i warzywa, produkty pełnoziarniste, chude białko i niskotłuszczowy nabiał. Zapytaj swojego lekarza, ile kalorii należy spożywać każdego dnia, aby utrzymać prawidłową wagę.
Obserwuj też, ile jesz soli. Pokarmy o wysokiej zawartości sodu mogą powodować, że organizm przesuwa wodę do tkanek, co może pogorszyć niektóre objawy PV. Pij również wystarczającą ilość płynów, aby uniknąć odwodnienia i utrzymać dobry przepływ krwi i krążenie. Twój lekarz może udzielić zindywidualizowanych wskazówek dotyczących diety i spożycia wody.
Rokowanie w czerwienicy prawdziwej
Twoje rokowanie w PV zależy w dużej mierze od tego, czy otrzymasz leczenie. Leczenie pomaga zmniejszyć ryzyko powikłań zagrażających życiu, takich jak:
- mielofibrosis: zaawansowany etap PV, który niszczy szpik kostny i może powiększyć wątrobę i śledzionę
- atak serca
- zakrzepica żył głębokich (DVT)
- udar niedokrwienny: udar spowodowany utratą dopływu krwi do mózgu
- zator tętnicy płucnej: zakrzep krwi w płucach
- śmierć krwotoczna: śmierć z powodu krwawienia, zwykle z żołądka lub innych części przewodu pokarmowego
- nadciśnienie wrotne: podwyższone ciśnienie krwi w wątrobie, które może prowadzić do niewydolności wątroby
- ostra białaczka szpikowa (AML): szczególny rodzaj raka krwi, który atakuje białe krwinki
Te powikłania związane z PV są możliwe nawet podczas leczenia, ale ryzyko jest znacznie mniejsze. W przypadku osób z PV zaledwie od 5 do 15 procent rozwija się typowo zwłóknienie szpiku 15 lat po rozpoznaniu. A mniej niż 10 procent choruje na białaczkę typowo 20 lat po postawieniu diagnozy. Ogólnie rzecz biorąc, osoby, które otrzymują leczenie, mają znacznie lepsze perspektywy niż osoby bez niego.
Ponadto dbanie o siebie i ogólny stan zdrowia może zmniejszyć ryzyko powstania zakrzepów krwi w wyniku PV. Rzucenie palenia, pozostanie aktywnym fizycznie i radzenie sobie z innymi problemami zdrowotnymi, takimi jak cukrzyca, wysokie ciśnienie krwi i choroby serca, mogą również poprawić twoje perspektywy. Dowiedz się więcej o rokowaniu w czerwienicy prawdziwej.
Oczekiwana długość życia czerwienicy prawdziwej
Sytuacja każdego z PV jest inna. Ale wiele osób, które trzymają się planu leczenia i regularnie odwiedzają hematologa, może spodziewać się długiego życia z ograniczonymi komplikacjami.
Leczenie jest krytyczne. Osoby bez żadnego leczenia mogą przeżyć mniej niż dwa lata, w zależności od wieku i ogólnego stanu zdrowia. Ale ci, którzy mają leczenie, mogą żyć jeszcze kilka dziesięcioleci. Średnia długość przeżycia po postawieniu diagnozy wynosi co najmniej 20 lat, a ludzie mogą żyć dziesiątki lat dłużej. Dowiedz się więcej o oczekiwanej długości życia czerwienicy prawdziwej.
Na wynos
Czerwienica prawdziwa jest rzadką chorobą krwi, która zwiększa ryzyko niebezpiecznych zakrzepów krwi i innych powikłań. To nie jest uleczalne, ale można je leczyć.
Jeśli masz czerwienicę prawdziwą, porozmawiaj ze swoim lekarzem pierwszego kontaktu lub hematologiem o odpowiednim planie leczenia. Prawdopodobnie będzie to obejmować upuszczanie krwi i leki. Uzyskanie potrzebnej opieki tak szybko, jak to możliwe, może pomóc w zapobieganiu zakrzepom krwi, zmniejszeniu powikłań oraz poprawie jakości i długości życia.
