Co to są guzy Pancoasta i jak się je leczy?

Guz Pancoast jest rzadką postacią raka płuc. Ten typ guza znajduje się na samej górze (wierzchołku) prawego lub lewego płuca.

W miarę wzrostu guz może zaatakować otaczające nerwy, mięśnie, węzły chłonne, tkankę łączną, górne żebra i górne kręgi. Powoduje to silny ból barku i ramienia.

Rozpoznanie guzów Pancoasta jest często opóźnione, ponieważ guz nie wykazuje klasycznych objawów raka płuc, takich jak kaszel.

Guzy pancoast są również znane jako guzy górnego bruzdy. Ich szczególny zestaw objawów nazywa się zespołem Pancoasta. Średni wiek osób z początkiem guza wynosi około 60 lat. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.

Nazwa tego raka pochodzi od nazwiska Henry K. Pancoasta, radiologa z Filadelfii, który jako pierwszy opisał guzy w 1924 i 1932 roku.

Podtypy komórek rakowych guzów Pancoast to:

• rak płaskonabłonkowy
• gruczolakoraki
• raki wielkokomórkowe
• raki drobnokomórkowe

Objawy guza Pancoasta

Ostry ból barku jest najczęstszym wczesnym objawem guza Pancoasta. Inne objawy zależą od lokalizacji guza.

W miarę wzrostu guza ból barku może osłabiać. Może promieniować w kierunku pachy (pachy), łopatki i kości łączącej ramię z ramieniem (łopatka).

W ponad dwóch trzecich przypadków guza Pancoasta guz nacieka tylną i środkową komorę otworu klatki piersiowej.

Ból może promieniować:

• w dół ramienia podążając za nerwem łokciowym (nerw biegnący po boku ramienia w kierunku różowego, zatrzymujący się na nadgarstku)
• do szyi
• do górnych żeber
• do sieci nerwowej sięgającej do żeber, rdzenia kręgowego i pachy

Inne objawy to:

• obrzęk ramienia
• osłabienie mięśni dłoni
• utrata sprawności ręki
• zanik tkanki mięśniowej dłoni
• mrowienie lub drętwienie dłoni
• ucisk w klatce piersiowej
• zmęczenie
• utrata masy ciała

W sumie objawy te są znane jako zespół Pancoasta.

U 14 do 50 procent osób z guzami Pancoast rak atakuje nerwy twarzy. Nazywa się to zespołem Claude-Bernarda-Hornera lub po prostu zespołem Hornera. Po dotkniętej chorobą stronie możesz mieć:

• opadająca powieka (blefaroptoza)
• niezdolność do normalnego pocenia się (anhidrosis)
• zaczerwienienie
• przemieszczenie gałki ocznej (enophthalmos)

Ból guza Pancoasta jest silny i stały. Zwykle pozostaje bez względu na to, czy siedzisz, stoisz, czy leżysz, i zazwyczaj nie reaguje na popularne dostępne bez recepty leki przeciwbólowe.

Przyczyny guza Pancoasta

Przyczyny guza Pancoasta są podobne do innych nowotworów płuc. Obejmują one:

• palenie
• narażenie na wtórne dymienie
• długotrwałe narażenie na metale ciężkie, chemikalia lub spaliny z silnika wysokoprężnego
• długotrwałe narażenie na azbest lub wysokie poziomy radonu

W rzadkich przypadkach zespół Pancoasta może mieć inne przyczyny, takie jak inne nowotwory, infekcje bakteryjne lub grzybicze lub choroby, takie jak gruźlica (TB).

Jak diagnozuje się guz Pancoasta

Rozpoznanie guza Pancoasta jest trudne i często opóźnione, ponieważ jego objawy są podobne do objawów chorób kości i stawów. Ponadto, ponieważ guzy Pancoast są rzadkie - stanowią tylko 3 do 5 procent wszystkich przypadków raka płuc - mogą być nieznane lekarzom.

Twój lekarz zapyta Cię o objawy, kiedy się zaczęły i czy zmieniły się w czasie. Przeprowadzą badanie fizykalne i zamówią testy w celu wykrycia guza i ewentualnego rozprzestrzeniania się raka. W przypadku wykrycia guza lekarz może zlecić dodatkowe badania w celu określenia stadium guza.

Testy mogą obejmować:

• Rentgenowskie. Czasami guz może być trudny do wykrycia na zdjęciu rentgenowskim ze względu na jego położenie.
• Tomografia komputerowa. Jego wyższa rozdzielczość może zidentyfikować rozprzestrzenianie się guza na pobliskie obszary.
• Skan MRI. Ten test obrazowy może pokazać rozprzestrzenianie się guza i stanowić przewodnik po operacji.
• Mediastinoskopia. Rurka wprowadzana przez szyję umożliwia lekarzowi pobranie próbki węzłów chłonnych.
• Biopsja. Usunięcie tkanki guza do badania jest uważane za konieczne w celu potwierdzenia stadium guza i ustalenia terapii.
• Torakoskopia wspomagana wideo (VATS). Ta małoinwazyjna operacja umożliwia dostęp do tkanki w celu analizy.
• Mini-torakotomia. Ta procedura wykorzystuje małe nacięcia, aby uzyskać dostęp do tkanki do analizy.
• Inne skany. Mogą być potrzebne do sprawdzenia rozprzestrzeniania się raka na kości, mózg i inne obszary ciała.

Inscenizacja

Guz Pancoasta jest „inscenizowany” w podobny sposób jak inne raki płuca, używając cyfr rzymskich od I do IV oraz podtypów A lub B, aby wskazać, jak zaawansowana jest choroba. Inscenizacja jest przewodnikiem po konkretnym leczeniu, które otrzymasz.

Ponadto guzy Pancoast są dalej klasyfikowane za pomocą liter i cyfr od 1 do 4, które wskazują stopień ciężkości:

• T oznacza rozmiar i rozprzestrzenianie się guza.
• N opisuje zajęcie węzłów chłonnych.
• M odnosi się do tego, czy odległe miejsca zostały zaatakowane (przerzuty).

Większość guzów Pancoast jest klasyfikowanych jako T3 lub T4 ze względu na ich lokalizację. Guzy klasyfikuje się jako T3, jeśli atakują ścianę klatki piersiowej lub nerwy współczulne. Są guzami T4, jeśli atakują inne struktury, takie jak kręgi lub nerwy ramienne.

Nawet najwcześniej wykryte guzy Pancoasta są klasyfikowane jako co najmniej IIB ze względu na ich lokalizację.

Leczenie guza Pancoasta

Chociaż niegdyś uważano je za śmiertelne, dziś guzy Pancoasta są uleczalne, chociaż nie są jeszcze uleczalne.

Leczenie guza Pancoasta zależy od tego, jak wcześnie zostanie on zdiagnozowany, jak daleko się rozprzestrzenił, jakie obszary dotyczyły i jaki jest Twój ogólny stan zdrowia.

Leki i operacje

Leczenie guzów Pancoasta jest zróżnicowane i obejmuje połączenie chemioterapii, radioterapii i zabiegu chirurgicznego.

Guzy Pancoasta, które dały przerzuty do obszarów poza klatką piersiową, mogą nie być kandydatami do operacji.

Chemioterapia i radioterapia to pierwsze kroki przed operacją. Następnie guz jest ponownie oceniany za pomocą kolejnego badania TK lub innego badania obrazowego. Idealnie byłoby, gdyby operacja miała miejsce od 3 do 6 tygodni po chemioterapii i radioterapii.

W niektórych planach leczenia po zabiegu chirurgicznym może nastąpić dodatkowa radioterapia w celu zabicia pozostałych komórek nowotworowych.

Celem operacji jest całkowite usunięcie materiału rakowego z zaatakowanych struktur. Nie zawsze jest to możliwe, a choroba może się powtórzyć. Małe badanie przeprowadzone w Maryland wykazało, że choroba powróciła u 50 procent uczestników, którzy przeszli operację guza Pancoasta.

Postęp techniczny w technikach chirurgicznych umożliwił wykonanie operacji guzów T4 Pancoast, ale perspektywy są gorsze niż w przypadku innych stadiów choroby.

Przeciwbólowy

Uśmierzanie bólu guzów Pancoasta polega obecnie na kontrolowanym stosowaniu opioidów przepisanych przez lekarza. Jednak wiąże się to z niepożądanymi skutkami ubocznymi.

Promieniowanie może być również stosowane do łagodzenia bólu, gdy operacja nie jest możliwa.

Zabieg chirurgiczny, który wyłącza nerwy przewodzące ból w rdzeniu kręgowym, może pomóc złagodzić silny ból. Nazywa się to kordotomią pod kontrolą TK, w której skan TK służy do prowadzenia chirurga.

W jednym badaniu 98 procent osób z guzem Pancoasta zgłosiło znaczną poprawę bólu po tej procedurze. Kordotomia nawet w ostatnich tygodniach życia może przynieść ulgę w bólu.

Inne możliwe interwencje w celu złagodzenia bólu związanego z guzem Pancoasta obejmują:

• dekompresyjna laminektomia (zabieg polegający na usunięciu nacisku na nerwy rdzeniowe)
• blok fenolowy (wstrzyknięcie fenolu w celu zablokowania nerwów)
• stymulacja przezskórna (za pomocą niskiego poziomu bezpośredniego prądu elektrycznego w mózgu)
• blokada zwojów gwiaździstych (wstrzyknięcie środka znieczulającego do nerwów szyi)

Zapobieganie

Najlepszym sposobem zapobiegania guzom Pancoasta jest niepalenie. Jeśli palisz, rzucenie palenia może pomóc zmniejszyć ryzyko zachorowania na jakikolwiek rodzaj raka płuc. Jeśli to możliwe, unikaj biernego palenia.

Profilaktyczne badania przesiewowe mogą być również zalecane, jeśli istnieje ryzyko zachorowania na raka płuc, w tym:

• osoby z rakiem płuc w wywiadzie rodzinnym
• osoby, które miały kontakt z azbestem
• osoby w wieku 55 lat i starsze, które w przeszłości paliły

Perspektywy

Guzy Pancoasta przez wiele lat uważano za nieuleczalne. Ze względu na lokalizację guza sądzono, że operacja nie jest możliwa.

W ostatnich dziesięcioleciach perspektywy dla osób z guzami Pancoast uległy znacznej poprawie. Nowe techniki chirurgiczne umożliwiły operację guzów, które wcześniej uważano za nieoperacyjne. Standardowe obecnie leczenie obejmujące chemioterapię, radioterapię i zabiegi chirurgiczne zwiększyło wskaźniki przeżywalności.

Wczesne wykrycie guza Pancoasta jest ważne dla określenia powodzenia leczenia. Jeśli masz objawy, natychmiast skontaktuj się z lekarzem i podejmij środki zapobiegawcze, takie jak rzucenie palenia, jeśli palisz.