Co to jest zwłóknienie zaotrzewnowe?
Zwłóknienie zaotrzewnowe jest rzadkim schorzeniem znanym również jako choroba Ormonda. Występuje, gdy w przestrzeni za żołądkiem i jelitem, zwanej przestrzenią zaotrzewnową, powstaje nadmiar tkanki włóknistej.
Zwłóknienie to wzrost nadmiaru tkanki łącznej, który powoduje tworzenie się masy. To często powoduje ucisk i zablokowanie moczowodów, czyli przewodów odprowadzających mocz z nerek do pęcherza.
Masy tkankowe mogą zablokować jeden lub oba moczowody. Kiedy mocz gromadzi się w moczowodzie, we krwi mogą gromadzić się szkodliwe substancje, co może prowadzić do uszkodzenia nerek. Choroba może powodować niewydolność nerek, jeśli nie jest leczona.
Stan zwykle zaczyna się od zapalenia i zwłóknienia aorty brzusznej. Aorta brzuszna to duża tętnica, która doprowadza krew z serca do obszarów poniżej nerek.
W miarę postępu choroby atakuje tętnice doprowadzające krew do nóg i nerek. Może wystąpić ból, obrzęk nóg i pogorszenie czynności nerek.
Objawy zwłóknienia zaotrzewnowego
To zaburzenie powoduje zmniejszenie przepływu krwi z aorty do dolnej części ciała. Początkowo organizm reaguje na zmniejszony przepływ krwi. Objawy występujące we wczesnych stadiach tego stanu obejmują:
- tępy ból brzucha lub pleców, który może być trudny do zlokalizowania
- ból po jednej stronie między górną częścią brzucha a plecami
- ból nóg
- przebarwienia na jednej lub obu nogach
- obrzęk jednej nogi
- intensywny ból brzucha z krwawieniem lub krwotokiem
W miarę postępu choroby mogą pojawić się inne objawy, ale pewne objawy mogą wystąpić na każdym etapie. Zawierają:
- silny ból brzucha lub pleców
- utrata apetytu
- utrata masy ciała
- gorączka
- nudności lub wymioty
- niemożność oddania moczu
- zmniejszona produkcja moczu
- zaburzenia ruchu kończyn
- niezdolność do jasnego myślenia
- niski poziom czerwonych krwinek, zwany niedokrwistością
- niewydolność nerek
Należy zgłosić się do lekarza, jeśli zmniejszyło się wydalanie moczu z bólem brzucha lub dolnej części pleców. Mogą to być objawy uszkodzenia nerek.
Przyczyny i czynniki ryzyka zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej
Według National Organization for Rare Diseases dokładna przyczyna tego stanu jest nieznana w około dwóch trzecich przypadków.
Wiek i płeć są największymi czynnikami ryzyka choroby. Według National Center for Biotechnology Information najczęściej występuje między 40 a 60 rokiem życia. Może się jednak rozwinąć w każdym wieku. Stan ten występuje dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Specyficzne stany związane ze zwłóknieniem przestrzeni zaotrzewnowej mogą obejmować:
- palenie
- narażenie na azbest
- gruźlica
- promienica, która jest infekcją bakteryjną
- histoplazmoza, która jest infekcją grzybiczą
- niedawny uraz brzucha lub miednicy
- guzy brzucha lub miednicy
Zaburzenie może być również związane z:
- niedawna operacja brzucha lub miednicy
- stosowanie terapii przeciwnowotworowych obejmujących promieniowanie wiązką zewnętrzną
- niektóre leki stosowane w leczeniu migreny i nadciśnienia tętniczego
Potencjalne komplikacje
Powikłania związane z tą chorobą są różne. Wielkość i umiejscowienie nadmiernego rozrostu tkanki może spowodować uszkodzenie różnych obszarów obsługiwanych przez aortę brzuszną.
Jeśli ten stan nie zostanie leczony, poważne problemy wynikają z obrzęku i zablokowania moczowodów. Może to doprowadzić do przewlekłej niewydolności nerek i długotrwałego zablokowania moczowodów, co może powodować tworzenie się rezerwy moczu i obrzęk nerek.
Nieleczone zwłóknienie zaotrzewnowe może również prowadzić do odcięcia dopływu krwi do nóg, co z kolei może prowadzić do dalszych groźnych powikłań.
Diagnozowanie zwłóknienia zaotrzewnowego
Dokładna diagnoza wymaga wykonania tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego jamy brzusznej.
Dodatkowe testy służące do potwierdzenia diagnozy obejmują:
- badania krwi w celu pomiaru czynności nerek, niedokrwistości i stanu zapalnego
- prześwietlenie nerek i moczowodów, zwane pyelogramem dożylnym
- USG nerek
- biopsja w celu wykrycia komórek rakowych
Leczenie zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej
Leczenie różni się w zależności od ciężkości i lokalizacji zwłóknienia. Jeśli zostaniesz zdiagnozowany we wczesnych stadiach choroby, możesz przepisać leki przeciwzapalne, kortykosteroidy lub leki immunosupresyjne.
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie po tym, jak zwłóknienie zablokowało jeden lub oba moczowody, lekarz będzie musiał usunąć przeszkodę.
Odbywa się to poprzez odprowadzanie moczu za pomocą stentu lub rurki drenażowej wprowadzonej przez plecy do nerki. Stent może być również poprowadzony z pęcherza przez moczowód do nerki.
W niektórych przypadkach może być wymagana operacja. Może służyć do:
- uwolnić dotknięty moczowód od zwłóknienia
- owinąć dotknięty moczowód tkanką tłuszczową z jelit, aby zabezpieczyć go przed ponownym wzrostem zwłóknienia
- umieścić dotknięty moczowód z dala od stanu zapalnego, aby zapobiec ponownemu wystąpieniu blokady
Celem leczenia jest usunięcie blokady, naprawa dotkniętego moczowodu i zapobieganie jego ponownemu wystąpieniu. Dla wielu osób leczenie wymaga zarówno leczenia, jak i interwencji wewnętrznej.
Długoterminowe perspektywy zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej
Jeśli stan zostanie zdiagnozowany i leczony na wczesnym etapie, długoterminowe perspektywy dla pacjentów mogą być bardzo dobre. Kiedy uszkodzenie nerek jest minimalne, a operacja się powiodła, istnieje 90% szans na długoterminowy sukces.
Jednak w przypadkach, gdy nerki są poważnie uszkodzone, uszkodzenie może być trwałe, co prowadzi do konieczności przeszczepu nerki.
Jak zapobiegać zwłóknieniu zaotrzewnowemu
Większości przypadków nie można powiązać z żadną konkretną przyczyną, więc zapobieganie może nie być możliwe.
Jednak schorzenie to wiąże się ze stosowaniem niektórych leków stosowanych w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi i leków na migreny zwanych ergotaminami. Zapytaj swojego lekarza o możliwe skutki uboczne tego typu leków i czy są dostępne alternatywy.
