Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)

Co to jest przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)?

Białaczka to rodzaj raka obejmującego ludzkie krwinki i komórki krwiotwórcze. Istnieje wiele rodzajów białaczek, z których każdy wpływa na różne rodzaje komórek krwi. Przewlekła białaczka limfocytowa lub CLL wpływa na limfocyty.

Limfocyty to rodzaj białych krwinek (WBC). CLL wpływa na limfocyty B, zwane także komórkami B.

Prawidłowe komórki B krążą we krwi i pomagają organizmowi zwalczać infekcje. Rakowe komórki B nie zwalczają infekcji tak, jak robią to normalne komórki B. Ponieważ liczba rakowych komórek B stopniowo rośnie, wypierają one normalne limfocyty.

CLL jest najczęstszym typem białaczki u dorosłych. National Cancer Institute (NCI) szacuje, że w 2020 roku w Stanach Zjednoczonych wystąpi 21040 nowych przypadków.

Jakie są objawy CLL?

Niektóre osoby z CLL mogą nie mieć żadnych objawów, a ich rak można wykryć tylko podczas rutynowego badania krwi.

Jeśli masz objawy, zazwyczaj obejmują:

• zmęczenie
• gorączka
• częste infekcje lub choroby
• niewyjaśniona lub niezamierzona utrata masy ciała
• nocne poty
• dreszcze
• obrzęk węzłów chłonnych

Podczas badania fizykalnego lekarz może również stwierdzić, że powiększona jest śledziona, wątroba lub węzły chłonne. Mogą to być oznaki, że rak rozprzestrzenił się na te narządy. Dzieje się tak często w zaawansowanych przypadkach CLL.

Jeśli tak się stanie, możesz poczuć bolesne guzki na szyi lub uczucie pełności lub obrzęku brzucha.

Jakie jest leczenie CLL?

Jeśli masz PBL niskiego ryzyka, lekarz może zalecić po prostu zaczekanie i obserwowanie nowych objawów. Twoja choroba nie może się pogorszyć ani wymagać leczenia przez lata. Niektórzy ludzie nigdy nie wymagają leczenia.

W niektórych przypadkach PBL niskiego ryzyka lekarz może zalecić leczenie. Na przykład mogą zalecić leczenie, jeśli masz:

• uporczywe, nawracające infekcje
• mała liczba krwinek
• zmęczenie lub nocne poty
• bolesne węzły chłonne

Jeśli masz PBL pośredniego lub wysokiego ryzyka, lekarz prawdopodobnie zaleci natychmiastowe rozpoczęcie leczenia.

Poniżej znajdują się niektóre zabiegi, które może zalecić lekarz.

Chemoterapia

Chemioterapia jest podstawowym sposobem leczenia CLL. Polega na stosowaniu leków do zabijania komórek rakowych. W zależności od dokładnych leków przepisanych przez lekarza, można je przyjmować dożylnie lub doustnie.

Promieniowanie

W tej procedurze cząstki lub fale o wysokiej energii są używane do zabijania komórek rakowych. Promieniowanie nie jest często stosowane w leczeniu CLL, ale jeśli masz bolesne, opuchnięte węzły chłonne, radioterapia może pomóc w ich zmniejszeniu i złagodzeniu bólu.

Terapie celowane

Terapie celowane koncentrują się na określonych genach, białkach lub tkankach, które przyczyniają się do przeżycia komórek rakowych. Mogą to być:

• przeciwciała monoklonalne, które przyłączają się do białek
• inhibitory kinazy, które mogą niszczyć komórki rakowe poprzez blokowanie niektórych enzymów kinaz

Przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych krwi obwodowej

Jeśli masz CLL wysokiego ryzyka, to leczenie może być opcją. Polega na pobraniu komórek macierzystych ze szpiku kostnego lub krwi dawcy - zwykle członka rodziny - i przeszczepieniu ich do organizmu w celu uzyskania zdrowego szpiku kostnego.

Transfuzje krwi

Jeśli liczba krwinek jest niska, może być konieczne przetoczenie krwi przez linię dożylną (IV), aby je zwiększyć.

Operacja

W niektórych przypadkach lekarz może zalecić operację usunięcia śledziony, jeśli zostanie powiększona z powodu CLL.

Jak rozpoznaje się CLL?

Jeśli twój lekarz podejrzewa, że ​​masz PBL, może użyć różnych testów, aby potwierdzić diagnozę. Na przykład prawdopodobnie zamówią co najmniej jeden z poniższych testów.

Morfologia krwi (CBC) z różnicą białych krwinek (WBC)

Twój lekarz może użyć tego badania krwi do zmierzenia liczby różnych typów komórek we krwi, w tym różnych typów białych krwinek.

Jeśli masz CLL, będziesz mieć więcej limfocytów niż normalnie.

Testy immunoglobulin

Twój lekarz może wykorzystać to badanie krwi, aby dowiedzieć się, czy masz wystarczającą ilość przeciwciał, aby zwalczyć infekcje.

Biopsja szpiku kostnego

Podczas tej procedury lekarz wprowadza igłę ze specjalną rurką do kości biodrowej lub mostka, aby pobrać próbkę szpiku kostnego do badań.

tomografia komputerowa

Twój lekarz może wykorzystać obrazy utworzone przez tomografię komputerową, aby wyszukać obrzęk węzłów chłonnych w klatce piersiowej lub brzuchu.

Cytometria przepływowa i cytochemia

W tych testach używa się chemikaliów lub barwników, aby zobaczyć charakterystyczne markery na komórkach rakowych, aby pomóc określić typ białaczki. Do tych testów wystarczy próbka krwi.

Testy genomiczne i molekularne

Testy te dotyczą genów, białek i zmian chromosomowych, które mogą być unikalne dla niektórych typów białaczki. Pomagają również określić, jak szybko choroba będzie postępować, i pomogą lekarzowi wybrać opcje leczenia.

Testy genetyczne w celu wykrycia takich zmian lub mutacji mogą obejmować testy fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ (FISH) i łańcuchową reakcję polimerazy.

Jaki jest współczynnik przeżycia dla osób z CLL?

Według NCI 5-letnie przeżycie Amerykanów z CLL wynosi 86,1 procent. Instytut szacuje również, że CLL doprowadzi do 4060 zgonów w Stanach Zjednoczonych w 2020 roku.

Wskaźniki przeżycia są niższe w przypadku osób starszych z tą chorobą.

Jak przebiega etap CLL?

Jeśli lekarz stwierdzi, że masz CLL, zleci dalsze badania w celu określenia zakresu choroby. Pomaga to lekarzowi w sklasyfikowaniu stadium raka, który pokieruje planem leczenia.

Aby określić poziom PBL, lekarz prawdopodobnie zleci wykonanie badań krwi w celu określenia liczby czerwonych krwinek (RBC) i określonej liczby limfocytów we krwi. Prawdopodobnie sprawdzą również, czy twoje węzły chłonne, śledziona lub wątroba są powiększone.

Zgodnie z systemem klasyfikacji Rai CLL jest stopniowane od 0 do 4. Rai stopień 0 CLL jest najmniej dotkliwy, podczas gdy Rai etap 4 jest najbardziej zaawansowany.

Dla celów leczenia etapy są również pogrupowane według poziomów ryzyka. Stopień Rai 0 to niskie ryzyko, stopnie Rai 1 i 2 to średnie ryzyko, a stopnie Rai 3 i 4 to wysokie ryzyko, wyjaśnia American Cancer Society.

Oto kilka typowych objawów CLL na każdym etapie:

• Etap 0: wysoki poziom limfocytów
• Etap 1: wysoki poziom limfocytów; powiększone węzły chłonne
• Etap 2: wysoki poziom limfocytów; węzły chłonne mogą być powiększone; powiększona śledziona; potencjalnie powiększona wątroba
• etap 3: wysoki poziom limfocytów; niedokrwistość; mogą zostać powiększone węzły chłonne, śledziona lub wątroba
• etap 4: wysoki poziom limfocytów; mogą zostać powiększone węzły chłonne, śledziona lub wątroba; możliwa anemia; niski poziom płytek krwi

Co powoduje CLL i czy istnieją czynniki ryzyka tej choroby?

Eksperci nie wiedzą dokładnie, co powoduje CLL. Istnieją jednak czynniki ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo zachorowania na CLL.

Oto kilka czynników ryzyka, które mogą zwiększyć prawdopodobieństwo zachorowania na CLL:

• Wiek. CLL rzadko rozpoznaje się u osób poniżej 40 roku życia. Większość przypadków CLL rozpoznaje się u osób po 50. roku życia. Średni wiek osób, u których zdiagnozowano CLL to 71 lat.
• Seks. Dotyka więcej mężczyzn niż kobiet.
• Pochodzenie etniczne. Występuje częściej u osób pochodzenia rosyjskiego i europejskiego, rzadziej występuje u osób pochodzenia wschodnioazjatyckiego i południowo-wschodniego.
• Limfocytoza monoklonalna z komórek B. Istnieje niewielkie ryzyko, że ten stan, który powoduje wyższy niż normalny poziom limfocytów, może przekształcić się w PBL.
• Środowisko. Departament Spraw Weteranów Stanów Zjednoczonych uwzględnił ekspozycję na Agent Orange, broń chemiczną używaną podczas wojny w Wietnamie, jako czynnik ryzyka dla CLL.
• Historia rodzinna. Osoby, które mają bezpośrednich krewnych z rozpoznaniem CLL, są bardziej narażone na CLL.

Czy są możliwe powikłania leczenia?

Chemioterapia osłabia układ odpornościowy, czyniąc cię bardziej podatnym na infekcje. Podczas chemioterapii mogą również wystąpić nieprawidłowe poziomy przeciwciał i mała liczba krwinek.

Inne częste skutki uboczne chemioterapii obejmują:

• zmęczenie
• wypadanie włosów
• owrzodzenia jamy ustnej
• utrata apetytu
• nudności i wymioty

W niektórych przypadkach chemioterapia może przyczyniać się do rozwoju innych nowotworów.

Promieniowanie, transfuzje krwi i przeszczepy szpiku kostnego lub komórek macierzystych krwi obwodowej również mogą powodować skutki uboczne.

Aby rozwiązać określone skutki uboczne, lekarz może przepisać:

• Immunoglobulina IV
• kortykosteroidy
• usunięcie śledziony
• lek rytuksymab

Porozmawiaj z lekarzem o spodziewanych skutkach ubocznych leczenia. Mogą ci powiedzieć, które objawy i skutki uboczne wymagają pomocy lekarskiej.

Jakie są długoterminowe prognozy dotyczące CLL?

Wskaźniki przeżycia w CLL są bardzo zróżnicowane. Twój wiek, płeć, aberracje chromosomowe i cechy komórek rakowych mogą wpływać na twoją długoterminową perspektywę. Choroba jest rzadko wyleczona, ale większość ludzi żyje z CLL przez wiele lat.

Zapytaj swojego lekarza o konkretny przypadek. Mogą pomóc ci zrozumieć, jak daleko posunął się twój rak. Mogą również omówić opcje leczenia i perspektywy długoterminowe.